癲癇發(fā)作誘發(fā)失語(yǔ)綜合征即Landau-Kleffner綜合征，是由于癲癇發(fā)作造成語(yǔ)言中樞的功能障礙引致本病。

小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語(yǔ)綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病征是在癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)上出現(xiàn)的失語(yǔ)。

(二)發(fā)病機(jī)制

關(guān)于失語(yǔ)的產(chǎn)生機(jī)制，可能系持續(xù)癇性放電導(dǎo)致大腦原語(yǔ)言區(qū)功能脫節(jié)。經(jīng)治療后失語(yǔ)可逐漸獲得改善，說明并非癇性活動(dòng)造成語(yǔ)言中樞結(jié)構(gòu)破壞，而提示為語(yǔ)言中樞的功能障礙。

小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語(yǔ)綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病征的臨床表現(xiàn)有以下幾方面。

1.癲癇 為首發(fā)癥狀和主要表現(xiàn)，發(fā)作形式可呈多種多樣，部分可呈混合性發(fā)作。

2.獲得性失語(yǔ) 起病年齡多在3～9歲，發(fā)病前患兒的語(yǔ)言發(fā)育正常，隨著癲癇發(fā)作而出現(xiàn)獲得性失語(yǔ)，其類型為運(yùn)動(dòng)性、感覺性或混合性，嚴(yán)重程度與癲癇發(fā)作和EEG的癇性放電有關(guān)。

3.精神癥狀 部分患兒可伴有認(rèn)知、行為和情感的障礙。

4.EEG特點(diǎn) 顯示典型的癇性放電。

臨床上常于1次或多次癲癇發(fā)作后，在意識(shí)清楚時(shí)卻不能說話，但聽覺正常，能以點(diǎn)頭、眼神和體語(yǔ)示意。約2～3天后語(yǔ)言可漸漸恢復(fù)，但常達(dá)不到原有水平，隨著發(fā)作次數(shù)的增加，語(yǔ)言障礙漸見加重，若及時(shí)適當(dāng)治療，癲癇發(fā)作控制，語(yǔ)言功能可漸漸恢復(fù)。

根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，結(jié)合腦電圖異常即可診斷。

小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語(yǔ)綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

一般實(shí)驗(yàn)室檢查無特異發(fā)現(xiàn)。

腦電圖可表現(xiàn)為陣發(fā)性棘波、雙側(cè)對(duì)稱同步的高幅Q波，間有棘-波綜合等。

小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語(yǔ)綜合征容易與哪些疾病混淆？

早期與癔病相鑒別。

小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語(yǔ)綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?

可伴有認(rèn)知、行為和情感的障礙。

小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語(yǔ)綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)防癲癇和有效的控制癲癇的發(fā)作。

1.癲癇的預(yù)防 癲癇的病因及發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，預(yù)防較困難。同時(shí)目前的癲癇患者中約有70%的病因不明，而使預(yù)防無法進(jìn)行。且相當(dāng)一部分癥狀性癲癇，盡管原因明確，預(yù)防也是困難的，如腦腫瘤、動(dòng)靜脈畸形等。同時(shí)癲癇發(fā)作是多因素綜合作用的結(jié)果，至少包括驚厥閾值(與遺傳因素有關(guān))、神經(jīng)系統(tǒng)病變和誘發(fā)因素，這也增加了預(yù)防的困難。但這絕不意味著在癲癇的預(yù)防方面無能為力。從病因角度出發(fā)，一些諸如產(chǎn)期護(hù)理不當(dāng)、顱內(nèi)感染、新生兒和年幼兒童的傳染性疾病、嬰兒脫水、未控制的高熱驚厥和頭部外傷等而致的癲癇，可依靠相應(yīng)的措施預(yù)防其發(fā)生。對(duì)癲癇患者及時(shí)合理的治療可防止頑固性癲癇及一系列軀體和社會(huì)心理障礙的出現(xiàn)，對(duì)患者同樣具有重要的意義。而一些有明顯誘發(fā)因素的癲癇，可通過仔細(xì)地尋找和避免誘發(fā)因素而防止癲癇的發(fā)生，即癲癇發(fā)作的預(yù)防。

2.非特異性誘發(fā)因素 這類誘發(fā)因素一般通過降低癲癇的閾值而起作用。故不僅可在癲癇患者中誘發(fā)癲癇而且可導(dǎo)致狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作。且如果作用超過一定的限度，在正常人也有可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作，如睡眠剝奪、疲勞、饑餓、脫水或過度飲水、飲酒、感冒、發(fā)熱、精神刺激、各種代謝紊亂等。某一患者可能對(duì)某一因素較敏感，故應(yīng)仔細(xì)詢問有關(guān)誘發(fā)因素，在生活中注意避免。但的確也有些誘發(fā)因素是無法避免的，如睡眠誘發(fā)、月經(jīng)周期的誘發(fā)等。

醫(yī)生應(yīng)指導(dǎo)患者建立良好的生活習(xí)慣，避免過度疲勞、睡眠不足，鼓勵(lì)進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)工作，避免煙酒、毒品等不良習(xí)慣。臨床上也時(shí)?？梢钥吹讲簧侔d癇患兒在正常的學(xué)習(xí)期間癲癇可得到良好的控制，但假期由于生活規(guī)律的破壞及過度的玩耍，特別是長(zhǎng)時(shí)間看電視、打游戲機(jī)等，則發(fā)作明顯增加，故對(duì)患兒如有原因不明的發(fā)作增加應(yīng)注意這方面的情況。

3.特殊的誘發(fā)因素 某些特殊的癲癇患者其發(fā)作可由環(huán)境中或內(nèi)在的誘發(fā)因素誘發(fā)，而這種誘發(fā)因素從性質(zhì)上考慮與癲癇無直接關(guān)系，在正常人不會(huì)引起癲癇發(fā)作，如一段音樂、心算等。如果誘發(fā)因素為感覺或知覺性的，則這種癲癇稱反射性癲癇。特殊誘發(fā)因素與癲癇發(fā)作在時(shí)間上關(guān)系密切，刺激之后隨即出現(xiàn)發(fā)作。

這種由特殊因素誘發(fā)癲癇的患者數(shù)量不多，但類型較多。所誘發(fā)的發(fā)作可為泛化性，也可為部分性。高級(jí)腦功能運(yùn)動(dòng)模式誘發(fā)的多為復(fù)雜部分性發(fā)作。癲癇可為特發(fā)性，如特發(fā)性閱讀性癲癇;也可為癥狀性，如驚愕性(突然驚嚇刺激)癲癇多為癥狀性。這類患者由于誘發(fā)模式特別，某一病人只對(duì)某一特殊的誘發(fā)模式起反應(yīng)，故在臨床上如果仔細(xì)詢問病史不難發(fā)現(xiàn)，避免相應(yīng)的刺激則可防止發(fā)作。

小兒癲癇發(fā)作誘發(fā)失語(yǔ)綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病征的治療，目前尚無特殊療法。

治療的重點(diǎn)在于有效地控制癲癇發(fā)作和耐心持久地加強(qiáng)語(yǔ)言訓(xùn)練。

抗癲癇藥物的選擇可個(gè)體化，有人主張用苯妥英鈉和丙戊酸鈉，并在此基礎(chǔ)上使用地塞米松或山莨菪堿(654-2)等?；A(chǔ)醫(yī)學(xué)研究的結(jié)果證實(shí)腦內(nèi)乙酰膽堿的增加常誘發(fā)癲癇發(fā)作，在常規(guī)抗癇藥的基礎(chǔ)上加用抗膽堿能藥物對(duì)本病征的治療為輔助作用。

(二)預(yù)后

本病征的預(yù)后與癲癇的發(fā)作和及時(shí)治療有關(guān)。若能及時(shí)治療并控制癲癇的發(fā)作，患兒的語(yǔ)言功能可漸漸恢復(fù)，長(zhǎng)期隨訪的結(jié)果表明能在1.5～8年語(yǔ)言功能基本恢復(fù)正常。有下列情況可能是療效較好的預(yù)期因素：①發(fā)病后及時(shí)治療;②圍產(chǎn)期正常者;③父母為知識(shí)分子、能較好地堅(jiān)持語(yǔ)言及行為訓(xùn)練者;④腦CT檢查顯示腦結(jié)構(gòu)無病理?yè)p害者。