先天性肝囊腫(congenital cyst of liver)是常見的臨床肝臟良性疾病，隸屬于先天性發(fā)育異常，臨床上常將其分為多發(fā)性肝囊腫或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及單發(fā)性肝囊腫。

先天性肝囊腫是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

尚不十分明確，有兩種觀點：一為胚胎期肝內膽管或淋巴管發(fā)育障礙，或肝內迷走膽管形成;一為胚胎期肝內感染引起膽管炎，致肝內小膽管閉鎖，近端小膽管逐漸呈囊性擴大，形成囊腫。先天發(fā)育障礙可因遺傳所致，如成人型多囊性肝病(adult polycystic liver disease，APLD)，為常染色體顯性遺傳性疾病。

按Debakey的病因學分類，先天性肝囊腫可分為原發(fā)性肝實質性肝囊腫和原發(fā)性膽管性肝囊腫兩大類。前者分為：①孤立性肝囊腫(可分為單個或多個肝囊腫);②多發(fā)性(多囊性)肝囊腫(即多囊肝)。后者分為：①局限性肝內主要膽管擴張;②肝內膽管多發(fā)性囊狀擴張(即Calori病)。本文僅敘述先天性肝實質性囊腫，或稱為真性囊腫，以區(qū)別創(chuàng)傷性、炎癥性、腫瘤等引起的假性囊腫。

(二)發(fā)病機制

單發(fā)性肝囊腫可以很小，也可以很大，小者直徑僅數(shù)毫米，大者直徑可達20cm以上，甚至占據(jù)整個肝葉。但臨床上所見到的肝囊腫都較大，含液量常在500ml以上，最多可達1.7萬ml，上海東方肝膽外科醫(yī)院一組病例中，有1例囊液達5000ml。囊腫呈圓形或橢圓形，多為單房性，也有呈多房性，有時還可有蒂。囊腫有完整的包膜，表面呈乳白色，也有呈藍灰色。囊壁厚薄不一，厚者可達0.5～5.0mm，內層為柱狀上皮細胞，外層為纖維組織，被覆有較大的膽管血管束，周圍肝細胞常因受壓而萎縮變性。囊液多為清亮透明或混有膽汁，如合并囊內出血時，可呈咖啡色。囊液為中性或堿性，密度為1.010～1.022，含有少量清蛋白、黏蛋白、膽固醇、紅細胞、膽紅素、酪氨酸或膽汁等。

多發(fā)性肝囊腫比單發(fā)性多見。囊腫大小不一，小者為綠豆大或僅能在顯微鏡下查到，大者容量可達1000ml以上。囊腫可散布于全肝或密集于肝的一葉，以右肝多見。大體標本切面呈蜂窩樣改變，囊壁可分為兩層，內層為上皮細胞，其形狀可因囊腫大小不同而異。囊腫較大者，因上皮細胞受壓，柱狀細胞和杯狀細胞呈扁平狀或消失;中等大的囊腫，只有杯狀細胞;小的囊腫，柱狀細胞和杯狀細胞俱全。外層為膠原樣組織，囊腫之間可見為數(shù)較多的小膽管和正常肝細胞。囊液清亮透明，一般不含膽汁。多發(fā)性肝囊腫很少引起門靜脈高壓和食管靜脈曲張，但可合并膽管狹窄、膽管炎和肝炎。晚期可引起肝功能損害，出現(xiàn)腹水、黃疸、脾腫大、食管靜脈曲張或腹壁靜脈曲張等。

先天性肝囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

先天性肝囊腫病人年輕時常常無癥狀，35～40歲以后漸漸出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為上腹部腫塊。肝區(qū)及上腹部疼痛，通常為隱痛，若出現(xiàn)囊內出血，也可伴有腹部劇烈疼痛;囊腫壓迫鄰近器官也可造成進食減少，脹痛、嘔吐、黃疸等;少數(shù)嚴重的肝囊腫也可造成腹水、門脈高壓癥。合并其他臟器囊腫的病人可相應出現(xiàn)一些表現(xiàn)。臨床檢查早期常無任何陽性發(fā)現(xiàn)，對于較大的肝囊腫，查體可觸及右上腹腫塊，表面光滑、質韌，合并感染時可伴有觸痛。

孤立性肝囊腫常無臨床癥狀，生前很少確診。一般要在長到足夠大以致發(fā)生壓迫癥狀或出現(xiàn)合并癥時才引起注意。故在病人肝大而無癥狀，又無肝功能損害者要想到囊腫病的可能性。個別的要與巨大的卵巢囊腫鑒別。在多囊腎的病人發(fā)現(xiàn)有肝腫大時，要特別懷疑多囊肝的診斷。真正的多囊肝應與肝內小膽管擴張鑒別。

先天性肝囊腫應該做哪些檢查？

先天性肝囊腫無合并癥者，即使囊腫很大，通常也不影響肝臟功能，因此，實驗室檢查很少有陽性結果。當出現(xiàn)合并癥時，病人可表現(xiàn)為肝臟膽紅素、轉氨酶、堿性磷酸酶、轉肽酶升高;合并感染的病人可出現(xiàn)血白細胞及分類升高等表現(xiàn)。

1.X線 腹部平片可發(fā)現(xiàn)肝囊腫囊壁鈣化呈弧形或全囊鈣化;氣腹造影有時可見肝臟表面有局限光滑而整齊的突出塊影;囊腫壓迫胃腸道時，鋇餐造影可見胃腸道的推移;動脈造影可顯示動脈分支繞囊腫呈抱球狀推移，無腫瘤血管，實質期出現(xiàn)邊緣清晰的充盈缺損區(qū)。普通X線顯像時對肝囊腫有一定診斷意義，但并無特異性，一般不選用。

2.B超 肝內出現(xiàn)圓形或橢圓形無回聲區(qū)，可為單個或多個，散在分布于肝實質內，囊壁為菲薄的光帶回聲，與周圍組織分界明顯，多房性囊腫囊內可出現(xiàn)單條或多條間隔的光帶，粗細寬窄不一，超聲顯像診斷容易，準確性和特異性均較高，易于隨訪，有助于與肝外腹腔囊腫鑒別，同時應將腎臟B超列為常規(guī)。

3.CT 典型的先天性肝囊腫表現(xiàn)為邊緣光滑銳利、圓形或橢圓形的低密度影，其CT值與水近似或略高于水，囊腫緊靠肝包膜或彼此相鄰時可顯示出很薄的囊壁，偶可見增厚及鈣化的囊壁，囊腫多呈單房性，偶可見分隔，靜脈注射造影劑后囊腔內無增強表現(xiàn)，CT掃描若發(fā)現(xiàn)肝囊腫，尤其是多囊性病變時，應常規(guī)掃描雙腎、脾、胰，若亦發(fā)現(xiàn)多發(fā)囊腫，可作為APLD的輔助診斷依據(jù)。

4.核素顯像 借助與放射性核素198Au、131I等進行肝臟掃描，有助于判斷肝內是否存在有占位病變，對鑒別囊腫是肝內或肝外有幫助，表現(xiàn)為邊緣整齊的圓形或大片狀放射形缺損或稀疏，對囊腫定位診斷有幫助。

5.MRI 對肝囊腫診斷的靈敏度高于CT，可顯示出1cm大小的囊腫，并能區(qū)別囊性擴張的膽管，但MRI對肝囊腫和海綿狀血管瘤鑒別診斷較困難。

先天性肝囊腫容易與哪些疾病混淆？

1.細菌性肝膿腫 起病急，多有寒戰(zhàn)及弛張型高熱，體溫可達39～41℃;肝區(qū)或上腹部疼痛，有時牽涉肩部;肝臟腫大位于肋緣下時觸痛明顯，肋間多有固定壓痛區(qū)域;白細胞計數(shù)升高，可有核左移;血細菌培養(yǎng)半數(shù)陽性;B超：呈蜂窩狀低回聲網狀結構或液性暗區(qū)，病變邊緣多模糊，回聲粗糙、不規(guī)則;CT：呈圓形或類圓形低密度區(qū)，密度雖與囊腫相似，但靜注造影劑增強后，膿腫周圍一般均有強化，形成增強環(huán)，多房性的囊腫其分隔亦被增強;病變周圍若出現(xiàn)靶征或雙靶征，為特征性的肝膿腫CT表現(xiàn)。B超引導下診斷性穿刺抽得有臭味的膿液可確診。

2.阿米巴肝膿腫 起病多緩慢，病程長，低熱，發(fā)病前可有痢疾史，肝臟腫大較顯著且壓痛明顯;血清免疫試驗陽性;B超、CT等影像學表現(xiàn)類似細菌性肝膿腫;B超引導下診斷性穿刺抽得巧克力樣膿液可確診。

3.肝包蟲病 患者多來自牧區(qū)，起病緩慢，常有上腹部部位不定的隱痛，上腹部包塊質地不一，可呈囊性感或質韌;有時可捫及有特征性的包蟲囊震顫征(hydatid thrill);血象可表現(xiàn)為嗜酸性粒細胞增多;間接血凝試驗、補體結合試驗陽性，皮內過敏試驗陽性率更高，但亦有相當多的假陽性;B超：病變囊壁多呈雙層結構，壁較厚，囊腔內可有大小不等的圓形暗區(qū)(子囊)，如在圓形暗區(qū)內又含小的圓形暗區(qū)(大囊套小囊)，則為包蟲病的特征表現(xiàn)，內囊脫落時可見囊腔內水上睡蓮征;CT：囊壁呈密度略高的環(huán)狀陰影，多數(shù)囊腫可見密度較高的母囊和密度較低的子囊同時存在于囊腔內，為肝包蟲病的特征性表現(xiàn)。

4.含囊性病變的肝臟腫瘤 主要靠影像學診斷來鑒別：①肝臟囊腺瘤或囊腺癌：B超下見無回聲區(qū)為主的囊腔，但囊壁不光整，某一局部有乳頭狀相對強回聲突入囊腔內，如為惡性，則隨訪可見腔內可出現(xiàn)不規(guī)則的絮狀團塊狀的實質性結構回聲，逐漸充滿囊腔，轉變?yōu)槟覍嵒旌闲缘姆蔷鶆螂s亂回聲;②轉移性肝癌和部分原發(fā)性肝癌出現(xiàn)病灶中央液化壞死時，B超可見在增強光團區(qū)周圍有一層低回聲暗圈包繞，而光團的中央呈現(xiàn)另一無回聲或低回聲區(qū)，即所謂的靶征或牛眼征(bull eye sign)。

5.肝外腹腔其余部位的囊腫 巨大肝囊腫有時需與胰腺囊腫，膽總管囊腫、腎積水、腸系膜囊腫、巨大卵巢囊腫等相鑒別，一般通過詢問病史、體格檢查、B超、CT等，不難鑒別。

先天性肝囊腫可以并發(fā)哪些疾病？

并發(fā)癥比較少見，最多見的癥狀是囊內出血，臨床表現(xiàn)為突然劇烈的腹痛及囊腫增大。這種并發(fā)癥幾乎均見于50歲以上的婦女，但極少數(shù)病人腹痛則較為輕微，甚至沒有，出血時超聲下觀察到囊內容物呈流動性。另外囊腫破裂，囊內并發(fā)感染時，尚可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱;壓迫十二指腸尚可形成內瘺;門脈高壓等，1977年Kasai等報道了3例肝囊腫壁上發(fā)生癌變，指出如果發(fā)現(xiàn)囊腫內容混濁，囊壁有不規(guī)則結節(jié)時應警惕惡性變的問題，另外多發(fā)性囊腫尚可合并膽管狹窄、膽管炎。

先天性肝囊腫應該如何預防？

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先天性肝囊腫治療前的注意事項

(一)治療

對于先天性肝囊腫的治療，首先是要建立正確的診斷，以防將一些惡性或潛在的惡性囊性病變誤認為先天性囊腫而延誤治療。肝臟的囊性腺瘤易于惡變，應與先天性囊腫區(qū)別，進行手術治療。無癥狀的先天性囊腫一般不需要外科處理，其并發(fā)癥發(fā)生率及癌變率均非常低，治療一般只用于有癥狀的先天性囊腫。目前主要有2種治療方法：手術和介入性治療。穿刺抽液減壓只能作為暫時緩解壓迫癥狀的措施而不是確定性的治療，因為囊內壓力對囊液分泌的速率有一定的調控作用，當囊內壓力減低時，囊液分泌增加，并很快恢復到穿刺前的囊內壓，癥狀加劇。但是，在巨大的先天性囊腫時，穿刺抽液可用于術前準備，以避免巨大囊腫切開時，突然減壓所導致的嚴重生理紊亂。

先天性肝囊腫的治療，以往有較保守的方法，如囊腫穿刺抽液、囊腫內注射硬化劑、囊腫開窗術、囊腫袋形縫合、囊腫腸道內引流術等，這些方法均有缺點，包括：囊腫復發(fā);囊腫感染;不能有效地處理囊腫并發(fā)癥;不能消除囊腫惡變的可能。治療效果不夠滿意。肝臟外科發(fā)展至今，對單發(fā)的及局限的先天性肝囊腫多采用囊腫切除及包括囊腫在內的肝葉(或段)切除術，手術較安全，效果良好。多次的囊腫穿刺、注射硬化劑、內引流術等導致囊腫內感染，增加切除術時的困難，甚至造成切除術后感染等嚴重并發(fā)癥。Madanaga等報告44例肝臟囊性病變切除手術中，手術死亡1例，該患者數(shù)年來曾接受多次穿刺抽液治療，囊腫有感染，在行肝右葉切除分離囊腫與膈肌、下腔靜脈、右肝靜脈的緊密粘連時因大出血死亡。在沒有感染或接受過其他治療的先天性肝囊腫，粘連很少，手術切除一般是安全而易行的。我們認為：在有可能時，囊腫切除應是孤立性先天性囊腫、局限性的多發(fā)性囊腫、不能除外腫瘤性肝囊腫(膽管囊性腺瘤)、疑有惡變的囊性病變等疾病的首選手術方法。囊腫切除術對消除囊腫引起的癥狀效果最為滿意。 至于先天性多發(fā)性肝囊腫(先天性多囊肝)，由于肝內的囊腫會相繼長大，切除單一的巨大肝囊腫并不能維持長遠療效，此時可首選在腹腔鏡下肝囊腫開窗引流術，使手術創(chuàng)傷降低至最低程度。

1.先天性肝囊腫的手術方法

(1)肝囊腫切除術：

①其手術適應證為：

A.有明顯臨床癥狀的肝囊腫。

B.位于肝臟下段較表淺的肝囊腫。

C.因囊腫壓迫已引起肝葉的萎縮及纖維化(多見于肝左葉)，可將已萎縮的肝葉連同囊腫切除，多發(fā)性肝囊腫不宜行肝葉切除術。

D.有合并癥的局限性肝囊腫，如有囊內出血、膽瘺、慢性感染、疑有惡性變者，宜行囊腫切除術。

E.病人情況能承受較大手術者。

②手術禁忌證有：

A.老年病人有重要器官功能不全者。

B.多發(fā)性肝囊腫或多囊肝。

C.囊腫位置深，貼近肝門處的重要結構，剝離面積廣泛，囊壁分離出血多，技術上有困難。

(2)肝囊腫開窗術(opening of liver cyst)：此手術方法由林天佑(Lin TY)提出，手術簡單，創(chuàng)傷性小，適用于對多發(fā)性肝囊腫(多囊肝)和無并發(fā)癥的孤立性的單純性肝囊腫的減壓引流，一般效果較好，但有時因開窗處“窗口”為腹腔內臟器粘連阻塞致囊腫復發(fā)。手術方法是切除突出至肝表面處的一塊囊壁和肝包膜。有開腹和腹腔鏡兩種方法。

①手術適應證：

A.有明顯臨床癥狀的突向肝表面的巨大囊腫。

B.診斷明確，囊腫無并發(fā)癥。

C.其他上腹部手術(最常見是膽囊切除術)時一并處理囊腫。

D.病人的條件適合手術者。

②手術禁忌證：

A.其他原因的肝臟囊性病變。

B.交通性肝內多發(fā)囊腫。

C.肝囊性腺瘤。

D.有合并癥的肝囊腫。

E.小的無癥狀的囊腫。

F.位置深未突于肝表面的囊腫。

2.肝囊腫硬化治療(sclerosing therapy of the livercyst) 單純性肝囊腫通過向囊腔內注入血管硬化劑(常用的為無水乙醇95%～99.8%)破壞囊腫的內皮，經1至數(shù)次抽液注藥后，囊腔可逐漸縮小，能收到較好的近期效果。對于較小的肝囊腫(直徑<5cm)，一般經過B超引導下穿刺抽吸囊液后注入無水酒精，1次便可達到使囊腫閉合的效果;巨大的囊腫及多發(fā)性的則需多次穿刺注藥。無水酒精用量為抽出的囊液的1/4～1/3，亦有用較小劑量者(占抽出液5%～15%)，注藥后囑病人轉動體位，增加無水酒精對囊壁的作用。對于抽出的囊液應注意檢查，若有混濁、血性、混有膽汁則禁止注入酒精，囊液應常規(guī)送細菌培養(yǎng)、脫落細胞檢查。有報告對感染的囊腫置管引流，待引流液減少、感染控制后，拔除引流管，分次穿刺注入無水酒精。對于巨大的肝囊腫穿刺放液速度宜慢，避免由于減壓造成循環(huán)系統(tǒng)紊亂，酒精注射量一次最多不超過100ml。術后使用抗生素預防感染。

肝穿刺硬化治療方法有兩種：囊內注入酒精留置法和穿刺置管酒精沖洗法。

(1)囊內注入酒精留置法：局麻下，穿刺時囑病人屏氣，B超引導下穿入囊腔內，拔出針芯，抽凈囊液，腔內注入2%利多卡因10～20ml，2～3min后注入無水酒精，注入量為抽出量的1/5～1/4為宜，總量最多100ml左右，囊液過多，可分次治療。插入針芯屏氣拔針。防止腔內酒精入腹腔引起反應。術后臥床休息4h。

(2)穿刺置管酒精沖洗法：穿刺將導管留置囊腔內持續(xù)引流，囊液排空后用無水酒精沖洗囊壁，反復至囊腔閉合拔管。此方法的優(yōu)點可避免酒精對肝臟損害，囊壁閉合完全;不足是留置導管造成病人生活不便，有感染可能。不管何種方法，B超引導囊腫硬化治療已成為肝囊腫治療的主要手段。

(二)預后

本病發(fā)展緩慢，預后良好。孤立性肝囊腫經非手術或手術治療可痊愈，多囊肝經治療后可緩解癥狀，對肝功能的恢復及全身狀況的改善皆有幫助。本病一般不引起肝功能損害，但部分晚期患者，由于肝組織的嚴重破壞，出現(xiàn)黃疸、腹水等并發(fā)癥，難以用各種方法治療;此類患者預后較差，如合并多囊腎，可因肝、腎衰竭而死亡。