心血管內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
中國醫(yī)師協(xié)會心力衰竭學會委員,中國中西醫(yī)結合心血管病學委員。
肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)主要包括有臨床癥狀以及體征方面: 1、臨床癥狀方面,主要就是有勞力性的呼吸困難和乏力,勞力性呼吸困難占到了90%以上,患者的癥狀;夜間陣發(fā)性呼吸困難比較少見,大概有1/3的患者可以出現(xiàn)勞力性的胸痛也就是說和活動、情緒、飽餐等等有關的胸痛的癥狀,最常見的持續(xù)性心律失常,就是房顫,主要有發(fā)作性的心悸、乏力,然后部分患者甚至可以出現(xiàn)暈厥,經(jīng)常是在運動的時候出現(xiàn); 2、體征方面主要表現(xiàn)有早期的時候可以有心臟的輕度擴大以及可以聽到第四心音,然后在流出道梗阻的患者,在胸骨左緣三四肋間,可以聽到噴射性的收縮期的中晚期的雜音,同時可以伴有震顫,在用洋地黃制劑以及硝酸甘油和異丙腎上腺素以及做Valsalva動作的時候,雜音是可以增強的,用β受體阻滯劑以及減弱心肌收縮率的藥物等雜音是可以減弱的。
肥厚型心肌病的分型: 1、臨床分型,通過臨床上主要將肥厚性心肌病,分為梗阻性和非梗阻性兩種類型。梗阻性的肥厚型心肌病又分為三種,包括有典型的梗阻性肥厚型心肌病、非典型梗阻肥厚型心肌病以及非梗阻性肥厚型心肌?。?2、超聲又將肥厚型心肌病分為四型,主要有包括前間隔肥厚、其次前間隔及后間隔肥厚、還有就是前間隔及側壁肥厚以及后間隔及側壁肥厚; 3、根據(jù)血流動力學,又將肥厚型心肌病分為五型,包括有休息時候的左室流出道梗阻型;第二是顯性的左室流出道梗阻型;第三是隱性的左室流出道梗阻型;第四是左室部梗阻型;第五就是無梗阻型。
肥厚型心肌病的治療主要有以下幾個方面: 1、對于沒有明確癥狀的,室間隔沒有明顯肥厚及心電圖正常的人群,可以暫時觀察; 2、避免劇烈的運動以及禁忌性的活動; 3、藥物治療,藥物治療主要有包括針對減輕左室流出道梗阻的藥物,最常用的就是β受體阻滯劑,有一個負性肌力、負性頻率和負性傳導的作用,減輕梗阻,增加舒張期的充盈時間來減少室性及室上性的心律失常;非二氫吡啶類的鈣拮抗劑,也有可以具有負性變時和減弱心肌收縮力的作用來起到減少梗阻的作用; 4、心力衰竭的治療,根據(jù)肥厚性心肌病引起的心臟擴大 ,心力衰竭的癥狀,主要是有包括改善癥狀的,比如說強心利尿、擴血管的藥物的治療以及改善神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的藥物的治療; 5、心房顫動的治療,主要是根據(jù)房顫的發(fā)生的時間,來分別進行轉復房顫為竇性心率以及就是在抗凝的基礎上進行,減慢心室率的治療以及室間隔的消融術; 6、室間隔的消融術可以包括,酒精室間隔的消融術也就是用于藥物治療效果不明顯的患者; 7、雙腔起搏治療。
肥厚型心肌病的主要有以下5個方面的并發(fā)癥: 1、心力衰竭,因為肥厚型心肌病是遺傳性的心肌疾病,可以導致心肌肥厚,出現(xiàn)心力衰竭的各種表現(xiàn),包括呼吸困難以及液體潴留的癥狀; 2、動脈栓塞,由于肥厚型心肌病本身是分為梗阻性和非梗阻性的肥厚型心肌病,這樣容易形成動脈血栓,血栓脫落之后可以導致心腦腎以及肺部的動脈栓塞的癥狀; 3、心律失常,肥厚型心肌主要要可以引起快速性的以及緩慢性的心律失常,快速性的主要有室性心律失常以及早搏和心房顫動,緩慢性的心律失常包括傳導阻滯以及其他的束支阻滯等等; 4、心源性的猝死,肥厚型心肌病最主要的心律失常,可以出現(xiàn)室性心律失常引起室顫,然后導致病人的猝死; 5、引起感染性的心內(nèi)膜炎,主要是見于肥厚梗阻性心肌病的患者。