心血管內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心力衰竭學(xué)會(huì)委員，中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合心血管病學(xué)委員。
擴(kuò)張型心肌病是器質(zhì)性的心臟病，擴(kuò)張型心肌病主要可以發(fā)生左心室或者雙心室的擴(kuò)大，發(fā)生心力衰竭，心臟可以有彌漫性的搏動(dòng)減弱，尤其是射血分?jǐn)?shù)下降。 發(fā)生心力衰竭的時(shí)候常常認(rèn)為已經(jīng)是擴(kuò)張型心肌病的癥狀比較明顯的階段，因?yàn)閿U(kuò)張型心肌病本身是排除性的診斷，一定要除外其他原因引起的心臟擴(kuò)大，比如說(shuō)高血壓性的心臟病、缺血性心臟病、風(fēng)濕性的心臟瓣膜病、嚴(yán)重的重癥的心肌炎引起的心臟擴(kuò)大以及其它內(nèi)分泌代謝疾病引起的心臟擴(kuò)大。
肥厚型心肌病猝死的高危因素： 1、曾經(jīng)發(fā)生過(guò)心臟驟停，在一級(jí)親屬中有一個(gè)或多個(gè)肥厚型心肌病猝死的發(fā)生，這個(gè)病人就是高危的患者； 2、左心室的嚴(yán)重肥厚，尤其是梗阻越嚴(yán)重，病人的預(yù)后越差，也是高危的患者； 3、24小時(shí)心電圖，動(dòng)態(tài)心電圖能不能夠看到惡性的心律失常，尤其是持續(xù)性的室速、室顫等等的情況； 4、患者是不是曾經(jīng)發(fā)生過(guò)暈厥，一旦如果要有不明原因的暈厥的時(shí)候，也就是說(shuō)患者是不是有過(guò)曾經(jīng)的意識(shí)喪失，就考慮肥厚型心肌??； 5、在運(yùn)動(dòng)的時(shí)候有沒(méi)有發(fā)生過(guò)低血壓。
影響肥厚型心肌病預(yù)后的因素： 1、主要是見于劇烈運(yùn)動(dòng)以及運(yùn)動(dòng)員突發(fā)性的癥狀；肥厚型心肌病常常會(huì)伴有左心室的擴(kuò)張以及心力衰竭，病因可能與心肌缺血、心肌纖維化，病毒感染以及酒精的損害以及各種心血管危險(xiǎn)因素有關(guān)系，如果發(fā)展到心力衰竭的階段的時(shí)候，病人就可以出現(xiàn)心力衰竭的一系列的表現(xiàn)，尤其是勞力性的呼吸困難等等；生活方式方面的干預(yù)，如果有條件還可以進(jìn)行心理的疏導(dǎo)等等這些方面的治療，心力衰竭也是引起肥厚性心肌病的主要的死亡原因一旦發(fā)生心力衰竭的時(shí)候，就預(yù)后的比較差。
肥厚型心肌病的患者如果藥物治療效果差或者沒(méi)效果的時(shí)候，就要考慮手術(shù)治療了。 手術(shù)治療目前治療該疾病最確切的治療方法，被譽(yù)為是該類疾病治療的金標(biāo)準(zhǔn)，包括有肥厚心肌的切除或者切開術(shù)、二尖瓣的替換術(shù)和心臟移植術(shù)，其他治療方法對(duì)一部分患者可以在一定程度上緩解癥狀，但是仍有相當(dāng)一部分的患者會(huì)喪失勞動(dòng)能力，并且有相當(dāng)部分的患者，由于不能接受大劑量的藥物治療或者藥物治療的效果差，然后就必須要選擇手術(shù)治療。
肥厚型心肌病早期沒(méi)有癥狀的話可以觀察，一旦出現(xiàn)癥狀，應(yīng)該早期診斷，早期采取藥物治療，如果藥物治療效果差就要采取手術(shù)治療。手術(shù)治療主要有經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口的心肌切除術(shù)以及經(jīng)主動(dòng)脈切口的心室間隔，心肌切除及切開術(shù)兩種。一旦進(jìn)行了手術(shù)治療，手術(shù)的死亡率大概有10%，常見的死亡原因?yàn)榈托呐藕妥笮氖仪锌诘某鲅倚g(shù)后大概有5%的可以出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯的并發(fā)癥以及左束支或者右束支傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率會(huì)更高，少數(shù)病人可以發(fā)生圍術(shù)期的心肌梗死，心室間隔的破裂以及左心室室壁瘤和醫(yī)源性的主動(dòng)脈瓣或者二尖瓣的關(guān)閉不全，然后還可以由于心室間隔的切除的徹底的病例，術(shù)后癥狀會(huì)完全消失或者大部分消失，術(shù)后長(zhǎng)期隨訪大概有70%的病例生存10年以上，50%的病例可以生存15年以上。