肺動(dòng)靜脈瘤為先天性肺血管畸形。血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，肺動(dòng)脈與靜脈直接相通形成短路。1897年首先由Churton發(fā)現(xiàn)描述，稱為多發(fā)性肺動(dòng)脈瘤。1939年Smith應(yīng)用心血管造影證實(shí)本病。文獻(xiàn)命名較多，如肺動(dòng)靜脈瘤，肺血管擴(kuò)張癥（haemagiectasis of the lung），毛細(xì)血管擴(kuò)張癥伴肺動(dòng)脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（Rendu-Osler-Weber?。?

肺動(dòng)靜脈瘤是由什么原因引起的？

這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動(dòng)脈和靜脈直接連接。常見者動(dòng)脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細(xì)血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動(dòng)脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴(kuò)張。肺動(dòng)靜脈瘤是一種肺動(dòng)靜脈分支直接構(gòu)通類型，表現(xiàn)為血管扭曲、擴(kuò)張，動(dòng)脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴(kuò)大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區(qū)內(nèi)皮層減少，變性或鈣化，為導(dǎo)致破裂的原因。另有右肺動(dòng)脈與左房直接交通，為少見特殊類型。

病變分布于一側(cè)或二側(cè)肺，單個(gè)或多個(gè)，大小可在1mm或累及全肺，常見右側(cè)和二側(cè)下葉的胸膜下區(qū)及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發(fā)性動(dòng)靜脈瘺，支氣管擴(kuò)張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心臟病)。

主要病理生理是靜脈血從肺動(dòng)脈分流入肺動(dòng)脈，其分流量可達(dá)18～89%，以致動(dòng)脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙，PCO2正常。多數(shù)病例因低氧血癥而致紅細(xì)胞增多癥，又因肺、體循環(huán)直接交通，易致細(xì)菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。

肺動(dòng)靜脈瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1、肺動(dòng)靜脈瘺主要病理變化及臨床特征

(1)病理改變

肺動(dòng)靜脈瘺主要病理變化是肺內(nèi)動(dòng)靜脈血管之間直接連通,分隔動(dòng)脈和靜脈叢的血管隔發(fā)育不完全或肺末梢毛細(xì)血管神經(jīng)缺陷,形成動(dòng)靜脈之間短路,短路血管受動(dòng)脈壓力負(fù)荷的作用逐漸擴(kuò)張,形成囊瘺,肺動(dòng)脈低氧血通過瘺道不經(jīng)氧合直接回流左心進(jìn)入體循環(huán) 。有文獻(xiàn)報(bào)道 ,當(dāng)分流量大于25 %時(shí)患兒出現(xiàn)乏力,活動(dòng)后氣短,頭暈乏氧等癥狀。如果分流量大及病史長(zhǎng)者可出現(xiàn)紫紺,杵狀指/ 趾和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多,紅細(xì)胞壓積增高,Hb 增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管內(nèi)小血栓脫落可產(chǎn)生腦血栓或腦膿腫。PAVF 破裂或栓子累及支氣管壁可出現(xiàn)糜爛后導(dǎo)致咯血和血胸。本病多單發(fā),多發(fā)者占5 %～10 % ,可發(fā)生在肺組織的任何部位。但半數(shù)以上發(fā)生在右下肺葉,術(shù)中多能看到臟層胸膜包蓋的囊性隆起,或囊球樣變化。

(2)主要臨床表現(xiàn)

①本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒。多數(shù)病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長(zhǎng)逐漸加重并有呼吸困難;

②25%患者有驚厥、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視等神經(jīng)癥狀;

③35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;

④肺動(dòng)靜脈瘺破裂時(shí)，患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸;

⑤若瘺較大，于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音;

⑥ X光胸片特征性表現(xiàn)是在一側(cè)或雙側(cè)肺野中見有大小不等的、一個(gè)或多個(gè)圓形影，而心影大小正常;肺部CT檢查可見受累肺動(dòng)靜脈擴(kuò)張，延長(zhǎng)、扭曲。

⑦右心導(dǎo)管顯示動(dòng)脈血氧飽合度降低，選擇性肺動(dòng)脈造影可顯示肺動(dòng)靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。

2、肺動(dòng)靜脈瘺的診斷

對(duì)此病的診治要重視病史及體檢,患兒有無鼻衄和四肢、顏面及背部毛細(xì)血管擴(kuò)張,有無腦缺血的病史。文獻(xiàn)報(bào)道 50 %以上肺動(dòng)靜脈瘺病人可合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，也有報(bào)導(dǎo)說先天性肺動(dòng)靜脈瘺有家族性。本病的術(shù)前檢查方法很多:心臟超聲監(jiān)測(cè)NaHCO3 靜脈造影方法簡(jiǎn)單、診斷可靠,普通X 線胸片大多數(shù)正常,囊狀PAVF 病例可發(fā)現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)不透光陰影。強(qiáng)化CT 和MR 檢查可確定病變部位,肺血管造影是最可靠的確診方法,能夠證實(shí)動(dòng)脈血運(yùn)來源為肺動(dòng)脈,少數(shù)也可來自體循環(huán)。彌漫性肺內(nèi)動(dòng)靜脈瘺無典型的X線征象,臨床上并不少見。肺動(dòng)靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。

肺動(dòng)靜脈瘤應(yīng)該做哪些檢查？

(1)X線表現(xiàn)

表現(xiàn)為孤立或多發(fā)的類圓形陰影，陰影直徑大小不等 ，密度均勻，邊緣清晰，或有淺分葉;擴(kuò)張?jiān)龃值墓┭獎(jiǎng)用}及引流靜脈連于陰影，供血?jiǎng)用} 與肺門相連;該陰影一般不增大或僅緩慢增大。根據(jù)上述特點(diǎn)，結(jié)合臨床資料多數(shù)囊狀PAVM s可作出明確診斷。不典型者平片診斷有一定困難，如復(fù)雜型多支供血囊狀肺動(dòng)靜脈瘺，平片表現(xiàn)為大片致密影，很難根據(jù)X線平片作出正確診斷。彌漫型肺小動(dòng)靜脈瘺，多缺乏典型X線平片征象，可表現(xiàn)為肺葉或肺段分布斑點(diǎn)狀陰影，也可表現(xiàn)為肺紋理增強(qiáng)、扭曲，有的病例平片無陽(yáng)性所見。因此，彌漫型肺小動(dòng)靜脈瘺，X線平片診斷困難。

(2)肺動(dòng)脈造影

肺動(dòng)脈造影是確診PAVMs的可靠方法。肺動(dòng)脈造影可明確病變部位、形態(tài)、累及的范圍及 程度，為臨床治療方法的選擇提供依據(jù)。造影方法分為選擇性或超選擇性肺動(dòng)脈造影。一般 先進(jìn)行選擇性主肺動(dòng)脈造影，正位投照。投照時(shí)要包括兩肺整個(gè)肺野，以免遺漏病變。選擇 性主肺動(dòng)脈造影后，視情況決定超選擇性肺動(dòng)脈造影。筆者通常將導(dǎo)管置于供血?jiǎng)用}進(jìn)行超 選擇性造影，投照時(shí)選擇適當(dāng)?shù)慕嵌?，如右肺病變選右前斜位(15°～20°)投照，左肺病變 選左前斜位(15°～20°)投照。造影主要表現(xiàn)：?jiǎn)渭冃湍覡頟AVMs可見瘤囊隨肺動(dòng)脈的充盈顯影，引流肺靜脈顯影早于正常肺靜脈，供血?jiǎng)用}及引流靜脈均為1支，并見不同程度的迂曲擴(kuò)張。較大的瘤囊可見對(duì)比劑排空延遲。復(fù)雜型囊狀PAVMs可見2支或多支供血?jiǎng)用}及引流靜脈，瘤囊內(nèi)可見分隔，對(duì)比劑排空 明顯延遲。彌漫型肺動(dòng)靜脈瘺表現(xiàn)為多發(fā)“葡萄串”樣小血池充盈，病變部位肺靜脈 提前顯影。

(3)心導(dǎo)管檢查和心血管造影

動(dòng)脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心內(nèi)分流存在。顏料稀釋試驗(yàn)可用于測(cè)試分流量和部位，注意避免導(dǎo)管進(jìn)入瘺內(nèi)，警惕破裂危險(xiǎn)。在肺動(dòng)脈注射造影劑可顯示動(dòng)靜脈瘺的部位和大小，可見擴(kuò)張、伸長(zhǎng)、扭曲的血管。

(4)超聲心動(dòng)圖聲學(xué)造影及肺灌注核素掃描能夠?qū)AVMs作出正確診斷，但前者無法確定病變的部位和范圍，后者雖可確定病變的部位和范圍，但無法觀察具體解剖細(xì)節(jié)。近年來，磁共振 和螺旋CT用于PAVMs的診斷，有人認(rèn)為螺旋CT及其三維重建對(duì)PAVMs的正確診斷及解剖顯示優(yōu)于肺動(dòng)脈造影。

肺動(dòng)靜脈瘤容易與哪些疾病混淆？

在臨床上本病可分為三型，分別是：

Ⅰ型 多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細(xì)血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

Ⅱ型 肺動(dòng)脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴(kuò)張，短路分流量更大。

Ⅲ型 肺動(dòng)脈與左房交通：肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。

在臨床上，本病還需與以下等疾病進(jìn)行鑒別診斷;

(1)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤

肺動(dòng)靜脈瘺尤其是多發(fā)性的肺動(dòng)靜脈瘺，其胸部CT顯示肺部有多處的占位病變，極易誤診為肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，應(yīng)根據(jù)其病歷還有血?dú)夥治龅荣Y料進(jìn)行辨別，尤其要分清楚兩者在CT上的區(qū)別。

(2)肺結(jié)核

PAVF 與其他類型肺結(jié)核的主要鑒別要點(diǎn)有:

(1) 肺結(jié)核多有發(fā)熱、納差、乏力、盜汗等中毒癥狀, 而PAVF 則少見;

(2) 活動(dòng)性肺結(jié)核病人血紅細(xì)胞沉降率及白細(xì)胞多輕至中度升高,而PAVF 一般無明顯變化;

(3) 肺結(jié)核病人PPD 試驗(yàn)多強(qiáng)陽(yáng)性,而PAVF一般陰性;

(4) 肺結(jié)核病人在X 線胸片上的病灶多位于肺上葉尖、后段或下葉背段,而PAVF 常位于兩下肺葉及中葉近胸膜臟層;

(5) 肺結(jié)核病人痰檢抗酸酐菌多陽(yáng)性,而PAVF 病人均為陰性。另外,給予抗結(jié)核治療后,肺結(jié)核病人的癥狀很快好轉(zhuǎn),復(fù)查X線胸片(或胸部CT) 亦可見病灶有吸收,但PAVF 病人的癥狀及肺部病灶則無明顯變化。

(3)支氣管擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張及肺動(dòng)靜脈瘺在臨床癥狀上有許多相同之處，如反復(fù)地咳嗽、咯血，因此臨床診斷時(shí)應(yīng)對(duì)兩者進(jìn)行鑒別。一般來說，如果有以下幾個(gè)特點(diǎn)時(shí)，都應(yīng)考慮肺動(dòng)靜脈瘺：

①胸片上可見一個(gè)或多個(gè)圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,邊界清楚,可有分葉征象,有時(shí)在腫塊的近心端可見兩個(gè)條索狀陰影與肺門相連,這就是肺動(dòng)靜脈瘺的流入和流出血管;

②透視下可見肺門血管搏動(dòng),作Valsalva 操作法(緊閉聲門的持續(xù)而用力的呼氣) 由予胸內(nèi)壓升高,流入胸腔的血液減少,可見圓形陰影顯著縮小;

③患者可有紫紺,杵狀指(趾) 及紅細(xì)胞增多征,確診可行肺動(dòng)脈造影,可以看到瘺的大小,部位及血管數(shù)等特征。

暫無相關(guān)資料。

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肺動(dòng)靜脈瘤應(yīng)該如何治療？

凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術(shù)治療。即使無明顯癥狀，但因進(jìn)行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應(yīng)手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術(shù)。

本病的治療主要有以下兩種選擇：

1. 栓塞治療

是近年來隨著心血管介入放射學(xué)技術(shù)的進(jìn)展,開創(chuàng)的非手術(shù)治療方法文獻(xiàn)報(bào)告逐漸增多。最常用的栓塞材料為不銹鋼彈簧圈,其次是球囊、組織粘合劑、可吸收明膠海綿、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出,故放置前應(yīng)準(zhǔn)確定位。此方法的優(yōu)點(diǎn)是不開胸,保留更多的肺組織;缺點(diǎn)是栓塞需要在X 線下定位,栓塞不準(zhǔn)確或脫落導(dǎo)致栓塞并發(fā)癥,易導(dǎo)致肺炎,花費(fèi)較高,治療不徹底易復(fù)發(fā)。所以栓塞治療是否為首選尚有爭(zhēng)議。但對(duì)多發(fā)廣泛彌漫性肺動(dòng)靜脈病變?yōu)槭中g(shù)禁忌,可考慮應(yīng)用超小型不銹鋼線圈,準(zhǔn)確的置于通向瘺的肺動(dòng)靜脈分支內(nèi)栓塞治療。

2. 手術(shù)治療 單發(fā)肺動(dòng)靜脈瘺,可楔形切除病變部位,或肺葉/ 肺段切除術(shù),原則上盡可能保留最多的正常肺組織。但仍需注意病變肺的血供,肺動(dòng)靜脈瘺畸形可有多種變異,在病理切片時(shí)發(fā)現(xiàn)畸形的血管多種變異,有的病變肺組織較小術(shù)中很難發(fā)現(xiàn),術(shù)后易復(fù)發(fā)。有文獻(xiàn)報(bào)道,手術(shù)中B 超可準(zhǔn)確找到肉眼看不到的微小的動(dòng)靜脈畸形病灶,協(xié)助定位切除病變組織 。