瘢痕性脫發(fā)(cicatricial alopecia)是突然發(fā)生于身體任何長毛部位的局限性脫發(fā)，指各種原因引起的毛囊破壞形成瘢痕，從而產(chǎn)生永久性禿發(fā)。本病中醫(yī)稱“鬼舐頭”、“油風”。

瘢痕性脫發(fā)是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

引起毛囊破壞的病因很多，大致分為以下5類：

1.發(fā)育缺陷，如皮膚發(fā)育不全、Conrdi病、表皮痣、汗管角化、魚鱗病、毛周角化等。

2.物理因素如卷發(fā)、燙傷、放射性皮炎。

3.感染如頭黃癬、膿癬、癤、癰、毛囊炎、尋常狼瘡、麻風等。

4.腫瘤如汗管瘤等。

5.病因不明皮膚病如扁平苔蘚、紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié)節(jié)病、毛囊性黏蛋白沉積病等。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不很清楚。多原因引起的毛囊破壞形成瘢痕，從而產(chǎn)生永久性禿發(fā)。近年來更傾向于斑禿是以自身免疫性疾病。體液免疫方面的改變包括非器官特異性自身抗體和器官特異性自身抗體。已報告的有抗平滑肌抗體、抗核抗體(主要為斑點型)、抗線粒體抗體、抗基底膜抗體及類風濕因子。已報告的器官特異性自身抗體有抗甲狀腺抗體、抗胃壁細胞抗體、抗腎上腺抗體等。自身抗體的陽性率與患者的性別、年齡和病情嚴重程度有關。細胞免疫的改變?yōu)榘叨d皮損的血管及毛球周圍有大量淋巴細胞浸潤。研究還發(fā)現(xiàn)斑禿區(qū)的毛囊有強的HLAⅠ、Ⅱ類免疫反應性，并且參與造血細胞遷移的黏附分子表達異常。這些改變可能對某些刺激因素如外傷、神經(jīng)炎癥或感染導致細胞因子釋放引起的。細胞因子可以參與多種免疫反應過程的發(fā)生，從而導致針對毛囊獨特抗原免疫反應的發(fā)生。近年來，斑禿中多種與免疫調(diào)節(jié)有關的細胞因子的研究令人矚目。雖然上述機制比較流行，但確切的病因?qū)W還不清楚，并且沒有證實確切的自身抗原和致病基因。脫發(fā)的遺傳類型還不清楚。有不同外現(xiàn)率和表現(xiàn)度的多基因遺傳模式似乎比較合理，但仍受到外加的激素和免疫的影響。

瘢痕性脫發(fā)有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

患處有瘢痕、毛囊破壞、永久性禿發(fā)。還可見各種病因的相應臨床表現(xiàn)。如紅斑狼瘡引起的可見紅斑狼瘡的其他皮膚表現(xiàn)及組織病理、實驗室檢查改變等。斑禿多系突然發(fā)生，表現(xiàn)為頭皮出現(xiàn)圓形或橢圓形的脫發(fā)斑。由于無自覺癥狀，故常在無意中和被他人發(fā)現(xiàn)，也有在梳頭時注意到大量頭發(fā)脫落，才發(fā)現(xiàn)片狀脫發(fā)區(qū)。本病可分3個期，即進行期，靜止期及恢復期。在進行期，出現(xiàn)新的脫發(fā)斑，原脫發(fā)斑擴大，但脫發(fā)斑的數(shù)目、大小不一，多為甲蓋至錢幣大小，毗鄰的脫發(fā)斑可以迅速融合。脫落的發(fā)干近端萎縮，無光澤，末端粗黑。脫發(fā)斑周緣的頭發(fā)松動，易于拔下，發(fā)根成感嘆號形(!)，即拔發(fā)試驗陽性。這是疾病處于進行期的一個特征。脫發(fā)區(qū)的頭皮正常，無炎性發(fā)紅、無鱗屑、無瘢痕。靜止期脫發(fā)區(qū)邊緣的頭發(fā)不再松動，無新的脫發(fā)斑出現(xiàn)。大多患者在3～4個月的靜止期過后，進入恢復期?；謴推谟行旅l(fā)長出，最初為細軟色淺的絨毛，類似毳毛，時久漸變粗變黑，然后恢復正常。

斑禿的發(fā)病率男女大致相等，但在兒童和青年人中比較常見。斑禿亦可見于眉毛、睫毛、腋毛、陰毛及胡須等，且有可能是惟一的受累部位。多數(shù)斑禿患者僅有1片或數(shù)片脫發(fā)區(qū)，病程數(shù)月。但也有少數(shù)患者可反復發(fā)生或邊長邊脫落。重者脫發(fā)持續(xù)進行，脫發(fā)區(qū)彼此融合，漸成為大片狀的脫發(fā)，病程可持續(xù)數(shù)年。若頭發(fā)全部脫落，稱全禿(alopecia totalis)。若頭發(fā)、眉毛、睫毛、胡須、腋毛、陰毛及毳毛等所有毛發(fā)均脫落，稱普禿(alopecia universatis)。沿頭皮周緣呈潛行性的帶狀脫發(fā)稱為匍行性脫發(fā)(ophiasis)。

日本的Iktda經(jīng)過長期調(diào)查研究，按發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)及預后的不同，將斑禿分為4型，有利于指導治療和判斷預后。Ⅰ型：遺傳過敏型，占10%。一般兒童期發(fā)病，病程超過10年，單個斑禿常持續(xù)超過1年，伴遺傳過敏性疾病，75%發(fā)生全禿。Ⅱ型：自身免疫型，占5%。常于40歲以后發(fā)病，病程遷延，僅10%發(fā)生全禿。常伴發(fā)自身免疫性疾病，如惡性貧血、白癜風、Hashimoto甲狀腺炎等。Ⅲ型：高血壓前期型，占4%。主要見于年輕人，其雙親或雙親之一為高血壓患者，進展迅速，39%發(fā)生全禿。Ⅳ型：尋常型，占83%。不屬于Ⅰ～Ⅲ型者，多見于20～40歲的成年人，總病程少于3年，單個斑禿可在6個月以內(nèi)長出頭發(fā)，6%發(fā)生全禿。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征即可診斷。

中醫(yī)認為發(fā)為血之余，發(fā)為腎所主，頭發(fā)稀疏或干枯不榮，多為精血不足之證。本病多因肝腎虛虧，陰血不足，腠理不固，風邪則乘虛而入，風盛血燥，發(fā)失所養(yǎng)。此外，情志不遂，氣血失和也與本病的發(fā)生有關系。肝腎陰虛，心腎不交是其常見類型。

瘢痕性脫發(fā)應該做哪些檢查？

組織病理：一般不必要做活檢，除非脫發(fā)彌漫，考慮生長期和休止期脫發(fā)。典型的改變是：毛球周圍、血管周圍和外毛根鞘的單一核細胞浸潤，主要為T細胞和巨噬細胞。還可見毛囊萎縮、色素異常及毛基質(zhì)變性。

瘢痕性脫發(fā)容易與哪些疾病混淆？

1.假性斑禿 癥狀類似斑禿，但患部皮膚萎縮，毛發(fā)不能再生，表面有島嶼狀正常毛發(fā)束，損害邊緣有細狹的紅暈帶，毛發(fā)無松動現(xiàn)象，多見于30～50歲的婦女。

2.頭癬 頭白癬為灰白色鱗屑性斑片，頭發(fā)距頭皮2～4mm折斷，外圍白色菌鞘，真菌檢查陽性，多見于兒童。黑點癬，頭皮損害類似頭白癬，但損害小而數(shù)目多，常伴不同程度的炎癥反應。病發(fā)往往露出頭皮即行折斷，非脫發(fā)，真菌檢查陽性。黃癬禿呈萎縮性瘢痕，其上稀疏散在殘存毛發(fā)，有時尚見有黃癬的典型癥狀。

3.拔毛癖 患者有精神異常，常不自覺地頻頻拔除毛發(fā)，根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)可以鑒別。

4.麻風脫發(fā) 脫發(fā)由發(fā)際開始，逐漸向上蔓延，嚴重時僅沿血管徑路有片狀或線狀的毛發(fā)殘留。他處頭發(fā)均完全脫落，除脫發(fā)外兼有麻風其他損害及感覺異常。

5.禿發(fā)性毛囊炎 先發(fā)生毛囊化膿性炎癥，愈后呈萎縮型瘢痕，易反復再發(fā)。

6.梅毒性脫發(fā) 有梅毒病史或不潔性交史。脫發(fā)呈蟲蝕狀，不規(guī)則分布，脫發(fā)區(qū)脫發(fā)也不完全。多見于枕顳側(cè)，梅毒血清學檢查陽性。

瘢痕性脫發(fā)可以并發(fā)哪些疾??？

本病可伴發(fā)下列疾病：

1.甲病變?nèi)琰c狀小凹、縱嵴和不規(guī)則增厚及明顯的甲營養(yǎng)不良，全禿和普禿的甲變化尤為顯著。

2.遺傳過敏性疾病。

3.自身免疫性疾病。

4.眼病如下垂性瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、血管性和色素性畸形、晶體混濁和白內(nèi)障。

5.Down綜合征發(fā)生斑禿者為6%。