痙攣性腦癱(以下簡稱腦癱)即大腦癱瘓，是指因未成熟大腦在各種原因作用下發(fā)育不全而致的非進行性損傷所引起的運動和姿勢紊亂。有些發(fā)生于錐體交叉以下的上頸髓的病變不符合此病的定義，但仍可按腦癱來治療。在美國，腦癱患者是患有神經(jīng)肌肉紊亂的兒科患者中數(shù)量最多的一群。不同國家和地區(qū)的腦癱發(fā)病率可為從每1000名新生兒中有6到59例不等。其發(fā)病率隨著產(chǎn)前護理、社會經(jīng)濟條件、環(huán)境以及母親和嬰兒所接受的產(chǎn)科和兒科的護理的改善而增長。在美國，每年新增加約25000例腦癱患者?？梢酝茰y，廣泛的新生兒護理機構(gòu)正在挽救比以往更多的產(chǎn)傷或產(chǎn)前有缺陷的嬰兒，因而統(tǒng)計出的腦癱患者的數(shù)量逐年上升。

痙攣性腦癱是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

腦癱可由產(chǎn)前、產(chǎn)時和產(chǎn)后各種原因引起。產(chǎn)前指從妊娠到分娩開始，產(chǎn)時指從分娩開始到嬰兒娩出，產(chǎn)后指從分娩后到產(chǎn)后2.5～3年。有的嬰兒腦部發(fā)育完全，髓鞘形成可達8歲水平。某些學者認為，產(chǎn)時應從分娩開始到誕生后7天，在此階段，嬰兒機體已和外環(huán)境取得平衡。絕大多數(shù)腦癱發(fā)生于產(chǎn)中。

(二)發(fā)病機制

1.產(chǎn)前 腦部先天性缺陷，常由于母親在妊娠早期、懷孕頭3個月時患風疹或其他病毒性感染所致。這些兒童往往同時有其他的先天性異常，如白內(nèi)障、先天性心臟缺陷(室間隔缺損)、耳聾和反應遲鈍。胎兒核紅細胞增多癥以往是一個常見的產(chǎn)前原因。胎兒產(chǎn)前期缺氧主要源于胎盤破裂、胎盤梗死、母親的肺炎或心臟疾病。母親飲酒和服用藥物可使腦癱的發(fā)病率明顯增加。母親患糖尿病、甲狀腺功能異常同樣是引起腦癱的產(chǎn)前原因。長子女若有腦癱，表明可能為先天性，如腦積水和小頭畸形所致，這就不屬于產(chǎn)前因素。

2.產(chǎn)時 產(chǎn)時最常見的原因為早產(chǎn)。若誕生時體重低于2268g，腦癱發(fā)生的機會較多。其他通常是由于不正確應用產(chǎn)鉗、難產(chǎn)或產(chǎn)程延長而產(chǎn)生分娩時創(chuàng)傷或缺氧所致。分娩時對胎兒頸部做牽引，可以使Galen大靜脈斷裂，導致偏癱或四肢癱。局部創(chuàng)傷可致痙攣性偏癱，如難產(chǎn)時胎兒頭部撞擊于骶骨岬。母源性驚厥過程中胎兒可發(fā)生偏癱。

3.產(chǎn)后 產(chǎn)后時期腦癱最常見的原因是腦炎、腦膜炎、創(chuàng)傷、血管意外和缺氧。在腦炎急性階段，運動功能缺陷隨著病變加劇而進展。在急性階段后期，因腦組織內(nèi)瘢痕病變增加而引發(fā)運動功能障礙。目前，因感染而發(fā)生腦癱的病例數(shù)明顯下降;頭部創(chuàng)傷主要是車禍和虐待兒童，是產(chǎn)后腦癱疾病中致發(fā)病較多的因素;兒童可因溺水缺氧、纖維細胞性疾病等產(chǎn)生運動紊亂，如舞蹈病和手足徐動癥。創(chuàng)傷所致的腦癱或伴有出血通常是痙攣性的;因缺氧和創(chuàng)傷而致的神經(jīng)紊亂隨著時間延長而不斷改善，多數(shù)病例為損傷后1年左右。Brink和Hoffer對腦部外傷兒童的研究表明，其恢復直接與最初損傷后昏迷的平面與時間長短有關(guān)。若深昏迷1周以上，其恢復率較低。

痙攣性腦癱有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

腦部病損的位置決定腦癱的臨床類型，如大腦皮質(zhì)損傷一般可引起痙攣或缺乏運動的隨意起始，多數(shù)損害并不限于腦部支配的某一塊肌肉的區(qū)域，受累范圍比較廣，大腦所支配的整個身體部分都會受累，這就是為何整個肢體都有不同程度受累，而不像脊髓灰質(zhì)炎只影響一塊肌肉分型。若有一塊肌肉明顯受累，要考慮到這一區(qū)域內(nèi)其他肌肉也會有程度不同的痙攣。

1.按臨床表現(xiàn)分型

(1)痙攣型腦癱：最常見，約占55%。腦部的BrodmanⅣ區(qū)與Ⅵ區(qū)是錐體束起始的部位，此兩區(qū)的病損通稱為錐體束疾病，通常引起痙攣。痙攣狀態(tài)是當肌肉受到被動牽伸時，肌肉內(nèi)張力增加的一種狀態(tài)。這是由于正常的肌肉牽張反射加強而引起的。在加強的牽張反射中，使肌肉突然被動活動時可感到阻力，隨后到某一程度時肌肉松弛。當牽伸肌肉時，痙攣狀態(tài)的增加將引起肌肉的過度收縮。痙攣肌肉的腱反射亢進，可出現(xiàn)肌陣攣，這提示對牽伸的反應增加。

(2)手足徐動型：手足徐動癥在腦癱患者中約占25%，是運動障礙性腦癱的最常見形式。其引起運動障礙的病損是在大腦基底或在中腦，常累及整個身體，極少看到一個肢體的運動紊亂?；颊呓?jīng)常伴有面肌和控制語言的肌肉病變，表現(xiàn)為持續(xù)痛苦的面部表情，流口水，說話困難，導致人們誤認為這些人反應遲鈍，而事實上很多患者具有正常智力。

(3)僵硬型：僵硬型腦癱約占3%～5%，是廣泛腦部損傷的一種表現(xiàn)。腦癱僵硬型的臨床表現(xiàn)為肌肉彈性喪失。企圖牽伸肌肉時，檢查者從關(guān)節(jié)被動活動開始到結(jié)束均發(fā)覺患者肌肉僵硬，被動活動關(guān)節(jié)可加重牽張反射。在腦癱的僵硬型中，患者的肌肉強直可以間斷或持續(xù)存在。由于腦部組織彌散性損害，精神障礙的發(fā)生率相當高。

(4)共濟失調(diào)型：共濟失調(diào)型約占5%，是小腦損傷的一種臨床表現(xiàn)。小腦病變所致?lián)p害多數(shù)為先天性，偶爾亦可因分娩時出血所致。因運動覺、空間定位覺損害，不能辨別傳入沖動而致共濟失調(diào)。共濟的失調(diào)主要是位置覺、姿勢和平衡覺喪失，患兒可有習慣用手側(cè)不完全固定。典型的共濟失調(diào)患者較其他類型的腦癱患者預后要好，隨著時間延長，其癥狀有自發(fā)改善趨勢。

(5)混合型：混合型約占10%，源于大腦幾個區(qū)域的損害同時存在，但不是彌散性損害?；颊弑憩F(xiàn)為幾種類型癥狀相互混合，如痙攣型和共濟失調(diào)型相混合等。

2.按發(fā)病部位分型

(1)單癱：無論上肢還是下肢，僅一個肢體受到影響，是少見的類型。在作出診斷前，檢查者必須仔細評定其他肢體的情況。

(2)偏癱：同側(cè)肢體受累。這些患者通常是痙攣性的，上肢通常比下肢嚴重。

(3)截癱：常伴有早產(chǎn)。截癱多為痙攣型，表現(xiàn)為剪刀步態(tài)或稱交叉步態(tài)。

(4)三肢癱：四個肢體中三個受累。最常見的為痙攣性癱瘓，是較為少見的運動障礙。在確定三個肢體癱瘓之前，需仔細地評估不受累的一個肢體。

(5)四肢癱：腦部損害侵及四肢。肢體可呈現(xiàn)痙攣狀態(tài)、運動障礙或混合型。

3.按肌張力高低及其嚴重程度分類 腦癱可根據(jù)其肌肉張力和損害嚴重程度分類。肌肉張力可呈現(xiàn)高張力、低張力或正常。肌張力是可以變化的，可隨著時間而改變。有手足徐動癥的腦癱兒童誕生時為低張力，但隨著年齡增長，逐漸變?yōu)楦邚埩?。另一方面，共濟失調(diào)兒童誕生時為低張力，并保持不變。損害的嚴重性可以是輕度、中等或嚴重。輕度受影響患者能夠起床行走，并能獨立進行日?；顒?，約25%不需任何手術(shù)治療，保守治療如精細動作的訓練、職業(yè)訓練、特殊教育和說話訓練等是必要的。中等度損害占50%，起床行走和日常生活均需要給予幫助。嚴重損害患者是完全沒有生活能力的，通常臥床不起或依賴輪椅，由于不可能改善患者的活動能力，所以治療的目的是改善其活動功能，而不是起床行走。

根據(jù)產(chǎn)婦懷孕頭3月是否患風疹或其他病毒感染疾病，是否早產(chǎn)難產(chǎn)，出生后是否患腦炎、腦膜炎、創(chuàng)傷缺氧、綜合臨床表現(xiàn)一般診斷不難。

痙攣性腦癱應該做哪些檢查？

無相關(guān)輔助檢查。

痙攣性腦癱容易與哪些疾病混淆？

無相關(guān)資料。

痙攣性腦癱可以并發(fā)哪些疾?。?

無相關(guān)資料。

痙攣性腦癱應該如何預防？

痙攣性腦癱治療前的注意事項

(一)治療

痙攣性腦癱的選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)。

1.概述 腦癱是不能完全治愈的。新生兒腦部的最初損害可以在某些范圍內(nèi)得到愈合，殘留的缺陷將終生保留。腦癱的治療目的是盡可能多地增加患者的技能，減少其缺陷，著重于增加情緒上的穩(wěn)定、生理上的獨立，以及辨別能力、說話或相互間交談能力的提高，努力創(chuàng)造能在社會經(jīng)濟生活中具有獨立性的個體。

早在100多年前，Sherrington(1896)就通過實驗證明：橫斷動物中腦能產(chǎn)生伸直型的痙攣與僵直，而這種痙攣與僵直則可通過切斷脊神經(jīng)后根得到解除。自Fasano(1978)首先報道選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(selective posterior rhizotomy，SPR)解除腦癱痙攣以來，對SPR解痙機制一直沿用阻斷脊髓反射γ環(huán)路理論來解釋。目前已知，肌張力增高和痙攣是牽張反射過強的一種表現(xiàn)，其感受器都是肌梭。肌梭是感受機械牽拉刺激的特殊裝置，形態(tài)如梭(圖1)。肌梭的傳入纖維有兩類：

(1)快傳纖維：直徑較粗，屬于Ⅰα類纖維。Ⅰα類纖維進入脊髓后直接與支配本肌肉或協(xié)同肌的α神經(jīng)元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系。

(2)慢傳纖維：直徑較細，屬于Ⅱ類纖維，一般認為與本體感覺有關(guān)。

脊髓前角的γ運動神經(jīng)元發(fā)出的纖維支配梭內(nèi)肌纖維，調(diào)節(jié)梭內(nèi)肌的長度，使感受器經(jīng)常處于敏感狀態(tài)。這種γ神經(jīng)元的活動，通過肌梭傳入聯(lián)系，引起α神經(jīng)元活動和肌肉收縮的反射過程，稱為γ環(huán)路(圖2，3)。SPR手術(shù)的目的在于選擇性切斷進入肌梭的Ⅰα類纖維，阻斷脊髓反射中的γ環(huán)路，從而解除肢體的痙攣。然而許多學者發(fā)現(xiàn)，在腰SPR術(shù)后，患者出現(xiàn)眼斜視、流涎、語言困難等癥狀較術(shù)前好轉(zhuǎn)，相當部分病例術(shù)后上肢肌張力較術(shù)前降低，并有手與上肢功能的改善等，這用γ環(huán)路理論已不能解釋。為此，徐林(1993)采用誘發(fā)電位研究對這些現(xiàn)象進行了進一步探索，并有所進展。研究表明：術(shù)后上傳神經(jīng)至大腦皮質(zhì)的傳導沖動速度較術(shù)前減慢，即單位時間內(nèi)上傳的沖動減少。神經(jīng)解剖已知，脊神經(jīng)后根中的Ⅰα類纖維也有一部分通過固定的神經(jīng)傳導束到達腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，而后分布于整個大腦皮質(zhì)，對大腦皮質(zhì)具有調(diào)節(jié)作用。單位時間內(nèi)上傳沖動減少，從細胞生理學角度上講，大腦皮質(zhì)神經(jīng)細胞體獲得的疊加閾下刺激在單位時間內(nèi)減少，相對地降低了大腦皮質(zhì)細胞的興奮性，術(shù)后腦皮質(zhì)波形振幅較前降低也說明了這一點。腦皮質(zhì)興奮性下降進一步導致腦皮質(zhì)發(fā)出向α運動神經(jīng)元的沖動也相對減少，而α運動神經(jīng)元在肌張力形成中起著決定性作用，即所謂最后通路。徐林等認為這是一種外周-皮質(zhì)-外周的大環(huán)路作用，不能單純用γ環(huán)路理論解釋上述現(xiàn)象。

在SPR解痙機制方面有3種推理：

①γ環(huán)路(又可稱小環(huán)路)理論。

②外周-皮質(zhì)-外周(又可稱大環(huán)路)理論。

③γ環(huán)路理論和外周-皮質(zhì)-外周理論兩者的結(jié)合。

作者認為，后者應當是SPR解痙機制的恰當解釋，但仍需做進一步深入研究。

2.手術(shù)適應證與禁忌證

(1)手術(shù)適應證：SPR手術(shù)是針對痙攣的治療，并非對所有的腦癱都適用。據(jù)估計，差不多1/3的腦癱患者可行此手術(shù)。手術(shù)適應證為：

①單純痙攣，肌張力在3級以上者。

②無明顯的固定攣縮畸形或僅有輕度畸形。

③術(shù)前脊柱、四肢有一定的運動能力。

④智力正?；蚪咏?，以利配合術(shù)后康復訓練。

⑤嚴重痙攣與僵直，影響日常生活、護理和康復訓練者。

(2)手術(shù)禁忌證：

①智力低下，不能配合術(shù)后康復訓練者。

②肌力弱，肌張力低下。

③手足徐動、共濟失調(diào)與扭轉(zhuǎn)痙攣。

④肢體嚴重固定攣縮畸形。

⑤脊柱嚴重畸形和脊椎不穩(wěn)者。

3.手術(shù)要點

(1)麻醉與切口：全身麻醉，采用氣管內(nèi)插管氣體麻醉，術(shù)中不用肌松劑，便于神經(jīng)閾值電刺激時觀察肌肉運動情況。術(shù)中采取俯臥頭低位，腹部用矯形架墊高，以減少腦脊液丟失;采用屈髖60°，屈膝45°位。雙下肢放置于器械臺下，以便于觀察(圖4)。切口處兩側(cè)椎板外注射含腎上腺素的生理鹽水，以免術(shù)中切口內(nèi)滲血。按術(shù)前手術(shù)計劃，通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm寬縱形骨槽的方法，行跳躍式椎板切除，保留小關(guān)節(jié)。進入椎管后，在切開硬膜前先抽出15ml腦脊液做貯備，待術(shù)畢關(guān)閉硬膜后再注回硬膜腔內(nèi)(圖5)。

(2)脊神經(jīng)后根標記：切開硬膜，以椎間硬膜孔為線索，神經(jīng)根在其椎板下出椎間孔，一般腰5神經(jīng)根在腰5椎板下出椎間孔，且較粗大。而后找骶1，向上能找到腰4神經(jīng)根，必要時做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切開棘上、棘間韌帶，除部分上下椎板開窗，切開硬膜，也可找到腰2、腰3神經(jīng)根，有時可通過牽拉來判斷是腰3還是腰4神經(jīng)根。脊神經(jīng)后根直徑較粗，表面血管少，靠近背側(cè)，后根與前根尚有自然束膜，能順利分離(圖6)。當神經(jīng)根出現(xiàn)變異或無法區(qū)別時，可在鉤出的神經(jīng)束做彈撥試驗，觀察支配肌肉收縮活動情況，以防誤傷神經(jīng)前根，對后根分別用細橡皮條標記。頸部脊神經(jīng)后根排列清晰，但牽拉度小，易損傷，術(shù)中需特別小心(圖7)。

(3)電刺激方法與脊神經(jīng)后根切斷量：將標記的神經(jīng)后根用細手術(shù)分離鉤分成3～5束后，選用神經(jīng)閾值電刺激儀，分別用電刺激鉤刺激各小束，觀察其支配肌肉的活動情況。支配的肌肉擴展范圍廣，該神經(jīng)小束的刺激閾值低，興奮性高。將該神經(jīng)小束切除約0.5～1.0cm。各后根切除的比例：一般肌張力Ⅲ級以上切斷50%，有病理反射的切斷50%，肌張力Ⅱ級左右的切除30%，腰3、腰4切斷30%左右，以保證股四頭肌肌力。

4.術(shù)中、術(shù)后處理 脊神經(jīng)后根切斷后，仔細整理神經(jīng)束在椎管內(nèi)的排列，清除血凝塊。用5-0號無損傷線連續(xù)鎖邊縫合關(guān)閉硬膜，硬膜內(nèi)回注貯備的腦脊液。硬膜外注以玻璃酸鈉(透明質(zhì)酸鈉)或?qū)⒅車醒┑闹旧w上，以防粘連。另外一側(cè)做引流管切口，置負壓引流管1根引流1天。術(shù)后給予激素及預防性抗生素應用，連續(xù)給藥3天。霧化吸入3天，每天2次，以防喉頭水腫。術(shù)后第3天起行各種床上被動、主動功能訓練，包括股四頭肌、內(nèi)收肌、小腿肌群的訓練。2周拆線，3周坐起，4周下地。

5.手術(shù)并發(fā)癥 手術(shù)應當采用顯微外科技術(shù)，精細的手法與操作會減少各種副損傷;應避免粗暴手法，因過分牽拉可引起不必要的損傷。術(shù)中認真仔細地控制出血是十分重要的，特別要注意保證相對無血的術(shù)野，出血量應控制在50～100ml以內(nèi)，盡量避免血液流入硬膜內(nèi)，以減少術(shù)后馬尾神經(jīng)粘連的發(fā)生。應注意掌握后根纖維切斷的比例，避免因切除過多致肌張力降低出現(xiàn)肢體無力而過軟，同時應慎重鑒別前、后根，避免切斷前根而引起軟癱。尿潴留與尿失禁雖大都為暫時性的，但應極力避免，多因牽拉骶2神經(jīng)根所致。應注意在椎板切除中保留小關(guān)節(jié)，維護脊柱的穩(wěn)定性。兒童插管全身麻醉后需特別注意有無并發(fā)喉頭水腫，對有哮喘病的患兒注意防止手術(shù)后因哮喘發(fā)作而窒息。

6.出院后的康復訓練 SPR手術(shù)只解除部分增高的肌張力。術(shù)后患者肢體乏力，需要進行肌力鍛煉。腦癱患者長期以來已形成的不良步態(tài)需要逐漸糾正。對輕度攣縮的肌腱可用手法被動鍛煉結(jié)合主動練習使之改善。術(shù)后有條件者仍宜行針刺、推拿等治療，以進一步提高治療效果。手術(shù)后患者要每1/2～1年門診隨訪一次，以便給予康復指導。

(二)預后

無相關(guān)資料。