甲狀腺功能減退癥(hypothyroidism，簡(jiǎn)稱甲減)是由于甲狀腺激素分泌不足，機(jī)體代謝低下所引起的臨床綜合征。甲減可以發(fā)病于胎兒、新生兒期(呆小病)、兒童、青少年期(幼年型甲減)和成人(成年型甲減)。起病年齡不同，臨床表現(xiàn)差異較大，但均可不同程度地累及心血管系統(tǒng)，引起甲狀腺功能減退性心臟病。

甲狀腺功能減退性心肌病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因 按病因甲減可分為：

1.原發(fā)性甲減 系甲狀腺自身病變引起的甲減。

2.繼發(fā)性甲減 包括垂體病變使促甲狀腺激素(TSH)分泌不足而引起的甲減和下丘腦促甲狀腺激素釋放激素(TRH)分泌減少使垂體產(chǎn)生TSH減少而引起的甲減。 3.周圍性甲減(甲狀腺激素抵抗綜合征) 系周圍組織對(duì)甲狀腺激素?zé)o反應(yīng)引起的甲減。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制

甲減時(shí)，甲狀腺激素分泌不足或周圍組織對(duì)甲狀腺激素不敏感，機(jī)體的基礎(chǔ)代謝率低下，組織器官的代謝需要及血液供應(yīng)減少，心臟能量供應(yīng)及耗氧量均減少，因此，心搏量減少，心率減慢，心排血量降低。由于產(chǎn)熱減少，為了維持恒定體溫，皮膚血管收縮，皮膚及附屬物營(yíng)養(yǎng)障礙。由于毛細(xì)血管通透性增加及組織中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆積，造成漿膜腔積液，如胸膜腔積液、腹水、心包積液及全身黏液性水腫。由于心肌及其間質(zhì)發(fā)生黏液性水腫，心肌許多酶活性受到抑制，心肌對(duì)兒茶酚胺敏感性降低，心肌內(nèi)兒茶酚胺受體減少，使心肌收縮力減弱、心肌假性肥大、心臟擴(kuò)大。甲減時(shí)血膽固醇分解代謝速度減慢，致膽固醇、三酰甘油和低密度脂蛋白增高，長(zhǎng)期高脂血癥促使動(dòng)脈粥樣硬化尤其是冠狀動(dòng)脈，有發(fā)生心絞痛的病理基礎(chǔ)。

2.病理

心臟的病理改變無特異性。肉眼見心臟呈球形擴(kuò)大，心臟表面蒼白，松軟無力。光鏡下觀察到肌原纖維腫脹，條紋消失和間質(zhì)纖維化，心肌細(xì)胞核大小不等、變形及空泡變性，心肌細(xì)胞間有黏蛋白和黏多糖沉積。電鏡下可見肌膜、核膜呈鋸齒狀，線粒體腫脹，線粒體嵴減少，肌漿網(wǎng)及橫管擴(kuò)張等。

甲狀腺功能減退性心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.甲減性心臟病

甲減時(shí)血清T4不足，心肌細(xì)胞間質(zhì)黏蛋白沉積及心肌環(huán)化酶減少，使心肌細(xì)胞黏液性水腫，肌原纖維變性壞死導(dǎo)致心肌代謝減低。心臟收縮力減弱和心排血量降低，且可引起心臟擴(kuò)大和心肌假性肥大。心臟擴(kuò)大以左室為明顯，也可右室擴(kuò)大或雙室擴(kuò)大，易與其他心肌病混淆。臨床表現(xiàn)多為心悸、氣促、勞累后加重，血壓低、心動(dòng)過緩、心音低鈍及心排血量較低，很少發(fā)生心絞痛、心力衰竭和肺水腫。一旦發(fā)生心力衰竭，由于心肌和心肌纖維延長(zhǎng)，對(duì)洋地黃療效不佳，易發(fā)生中毒。此點(diǎn)可與其他疾病引起的心臟增大相鑒別。

2.甲減性心律失常

由于甲減時(shí)體內(nèi)長(zhǎng)期嚴(yán)重缺乏T4，心臟等組織細(xì)胞內(nèi)Na -K -ATP酶和清除黏多糖酶系活性受到障礙，致使心肌細(xì)胞間質(zhì)黏蛋白多糖沉積，肌細(xì)胞腫脹缺血、變性壞死，肌漿膜纖維斷裂，且有空泡和進(jìn)行性間質(zhì)水腫、細(xì)胞水腫、心肌內(nèi)毛細(xì)血管壁增厚。Coulombe等觀察到甲減時(shí)血漿NE濃度及分泌顯著增高，增加了心肌缺血性損傷，且能減少心肌的電穩(wěn)定性，引起心房?jī)?nèi)多個(gè)異位起搏點(diǎn)的自律性增高，在房?jī)?nèi)傳導(dǎo)過程發(fā)生環(huán)形折返，形成房顫。甲減引起Q-T間期延長(zhǎng)較為常見，但導(dǎo)致尖端扭轉(zhuǎn)型室速者罕見。國(guó)內(nèi)僅見秦富吉等報(bào)道1例。劉玉營(yíng)等報(bào)道一度房室傳導(dǎo)阻滯患者，可能由于甲減性心肌病變，傳導(dǎo)系統(tǒng)周圍間質(zhì)水腫或由于房室結(jié)和傳導(dǎo)系統(tǒng)的供血不足所致，經(jīng)甲狀腺片治療可逆轉(zhuǎn)而消失。

3.甲減性心包積液

甲減性心包積液是由于全身水、鈉潴留，心包毛細(xì)血管黏多糖沉積，導(dǎo)致滲透性增高，血漿蛋白漏至腔隙及淋巴引流不暢所致。其臨床特點(diǎn)是：①中老年女性多見。②心率緩慢，一般無奇脈(脈搏在吸氣時(shí)弱，呼氣時(shí)強(qiáng))，即使有大量積液(一般多為300～600ml)，心率仍緩慢或不增快，這與T4缺乏、竇房結(jié)細(xì)胞沖動(dòng)釋放減慢、心臟對(duì)兒茶酚胺敏感性降低及心肌細(xì)胞肌凝蛋白的Ca2 -ATP酶降低有關(guān)，導(dǎo)致心肌收縮力下降。③靜脈壓不高，僅在大量心包積液時(shí)方有靜脈壓增高，其程度與心包積液相比不對(duì)稱，因?yàn)榉e液增長(zhǎng)速度慢，病程長(zhǎng)，心包有充分伸展余地，心臟壓塞亦罕見。④積液呈蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象。積液中蛋白可達(dá)60～80g/L，細(xì)胞數(shù)少，一般在100×109/L以內(nèi)，前者與毛細(xì)血管通透性增加有關(guān)，后者系非炎癥病變之故。⑤很少發(fā)生心包摩擦音。⑥血膽固醇升高，T4缺乏時(shí)膽固醇合成量雖減少，但其降解和排泄受阻更明顯，故膽固醇升高。⑦心臟增大伴貧血和畏寒、皮膚干燥等甲減的表現(xiàn)，對(duì)T4治療反應(yīng)好。

對(duì)甲狀腺功能減退性心肌病診斷，除了應(yīng)有甲減的證據(jù)之外，尚需有以下條件：

1.有明確的心臟病變表現(xiàn)，如心率減慢或心音減弱。

2.影像學(xué)檢查示心臟擴(kuò)大。

3.有心電圖異常。

4.除外其他原因的心臟病。

5.上述變化經(jīng)甲狀腺激素治療后好轉(zhuǎn)。臨床上若無病因可尋的心臟增大或心包積液，伴心率減慢，尤其是婦女，應(yīng)考慮到甲狀腺功能減退性心肌病的可能。基礎(chǔ)代謝率的降低、血清膽固醇水平的增高、血漿蛋白結(jié)合碘以及甲狀腺131I攝取率的降低，均為特異性的指標(biāo)。

甲狀腺功能減退性心肌病應(yīng)該做哪些檢查？

　　血清T3、T4降低，TSH增高，為甲狀腺本身病變所致。若TSH減低或正常，進(jìn)一步采用促甲狀腺激素釋放激素興奮試驗(yàn)。若TSH升高，為下丘腦性甲減;若TSH無反應(yīng)，則為垂體性甲減。心功能檢查示臂至肺、臂至舌循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)，射血前期(PEP)延長(zhǎng)，射血前期與左室射血時(shí)間比率(PEP/LVET)增加。

　　1.心電圖 心電圖顯示心率緩慢，QRS波群低電壓，T波低平或倒置，可有P波振幅減低，偶見P-R間期及QRS間期延長(zhǎng)，這種變化常表示心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)受黏液性水腫的浸潤(rùn)，經(jīng)甲狀腺激素制劑治療后可以消失，如仍持續(xù)存在則表示存有陳舊性心肌病變。ST段缺血性改變也可以因本病并發(fā)的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化所致。

　　2.胸部X線片 平片顯示心影普遍性擴(kuò)大，透視下可見心臟搏動(dòng)遲鈍，幅度小。

　　3.超聲心動(dòng)圖 除檢出心包積液外，尚有心肌肥厚征象(心肌假性肥大所致)，部分病例甚至表現(xiàn)為非對(duì)稱性室間隔肥厚而誤診為原發(fā)性肥厚型心肌病。

甲狀腺功能減退性心肌病容易與哪些疾病混淆？

1.與冠心病鑒別 甲減常以心血管系統(tǒng)異常表現(xiàn)突出，非?？漆t(yī)師往往誤診為冠心病。

下列幾點(diǎn)有助于鑒別：

(1)甲減以女性多見：而冠心病常見于男性。

(2)甲狀腺功能減退心率一般較緩慢：而冠心病則心律相對(duì)較快，尤其當(dāng)病情加重時(shí)。

(3)單純甲狀腺功能減退性心肌病心絞痛較少見：由于組織耗氧和心排血量相平行，故心肌耗氧量雖減少，但很少發(fā)生心絞痛。

(4)T4代替心絞痛消失，心律失常或心室擴(kuò)大可逆轉(zhuǎn)。

(5)甲減的全身表現(xiàn)。

(6)甲減時(shí)血T3、T4降低：TSH增高。

甲狀腺功能減退心律失常易誤診為冠心病，鑒別要點(diǎn)除前述6點(diǎn)外，還有以下幾點(diǎn)：

①甲減伴冠心病則心絞痛較為典型：心電圖有ST段壓低，男性多見，用甲狀腺片治療后無效或使心絞痛加重。

②引起的房室傳導(dǎo)阻滯?？赡孓D(zhuǎn)：甲狀腺功能減退心絞痛和心肌梗死少見。但如果心排血量減少超過心肌所需的血供，也會(huì)發(fā)生心絞痛。

2.與結(jié)核性心包炎鑒別 甲減性心包積液易誤診為結(jié)核性心包炎。

(1)缺乏認(rèn)識(shí)：診斷思路過窄。將甲減的體征表現(xiàn)等誤診為慢性腎炎、特發(fā)性水腫等常見病，治療偶有效更使主治醫(yī)生滿足于原始診斷，不再追根溯源。

(2)詢問病史不詳、查體不細(xì)：遺漏了有診斷甲減價(jià)值的病史與體征。因此，伴有下列表現(xiàn)的心包積液，應(yīng)考慮甲減：①心臟壓塞癥狀、體征缺如或輕微。②心率緩慢或不快。③心包積液蛋白高而細(xì)胞數(shù)低。④水腫顯著而壓痕不明顯(與親水黏多糖物質(zhì)積聚在皮下組織有關(guān))，尿蛋白輕微或無。⑤怕冷、乏力、食少而體重增加，便秘、呆鈍。⑥多發(fā)性漿膜積液。凡可疑者檢查T3、T4及131I攝取率可及早確診，并T4給替代治療可取得滿意的療效，但應(yīng)強(qiáng)調(diào)甲狀腺激素片量宜小(10～20mg/d)，以后逐漸遞增，以免突然增加心臟負(fù)擔(dān)出現(xiàn)不適，甚至誘發(fā)心絞痛、心肌梗死或心衰危險(xiǎn)，老年人動(dòng)脈硬化非常顯著者或心絞痛者，尤應(yīng)警惕。

甲狀腺功能減退性心肌病可以并發(fā)哪些疾?。?

本病易發(fā)生缺血性心肌病、心絞痛、心律失常等并發(fā)癥。

甲狀腺功能減退性心肌病應(yīng)該如何預(yù)防？

1.糾正缺碘 由于地方性克汀病的基本病因是缺碘，所以糾正缺碘可以預(yù)防本病。在地方性克汀病流行的地區(qū)，母孕期可加服碘劑，多吃含碘食物，并適當(dāng)加服碘油。嬰兒出生后，可采用碘鹽、碘油和其他碘劑綜合預(yù)防。

2.甲減是131I治療和甲狀腺手術(shù)的主要并發(fā)癥，治療后1年早期甲減的發(fā)生率為5%～10%，以后每年以2.8%～5.0%的發(fā)生率累計(jì)增加。所以，做過131I治療和甲狀腺手術(shù)的患者要經(jīng)常監(jiān)視甲狀腺功能，早期發(fā)現(xiàn)甲減，早期治療。

甲狀腺功能減退性心肌病治療前的注意事項(xiàng)

1.甲減性心肌病的基本治療是甲狀腺激素的替代療法?？蛇x用的制劑為甲狀腺粉(片)、碘塞羅寧(三碘甲狀腺原氨酸)和左甲狀腺激素鈉。其中以甲狀腺粉(片)最為常用，15～30mg/d，以后每2周增加15～30mg/d，直至達(dá)到替代劑量。替代劑量隨疾病的程度和病程而不同，一般為120mg/d。替代治療的原則是從小劑量開始，逐漸加量，對(duì)并發(fā)有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病患者尤應(yīng)注意，因?yàn)閯┝矿E然增大，可使代謝率迅速增加，從而激發(fā)或加重心絞痛，甚至引起心肌梗死。

2.預(yù)后 多數(shù)甲減病人經(jīng)有效治療，臨床癥狀改善明顯。心臟病變可望在短期內(nèi)趨于正常。未經(jīng)及時(shí)治療者，病變逐年加重，部分甚至并發(fā)甲減性昏迷而危及生命。