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      神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病疾病

      疾病介紹

      神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病(neurogenic arthropathy,NA)又稱Charcot關(guān)節(jié),是由關(guān)節(jié)本體感覺、痛覺障礙,失去保護(hù)性反應(yīng),反復(fù)遭到損傷而引起的繼發(fā)性關(guān)節(jié)病。

      病因

      神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      已知無論中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)病變都可繼發(fā)骨關(guān)節(jié)病,常見有脊髓癆、脊髓空洞癥、糖尿病、脊髓和周圍神經(jīng)損傷、麻風(fēng)、多發(fā)性硬化、脊髓膜膨出、淀粉樣變性、先天性痛覺缺如、結(jié)核、腫瘤侵犯神經(jīng)、酒精中毒、家族性自主神經(jīng)異常、家族性間質(zhì)性肥大性多發(fā)神經(jīng)病、腓骨肌萎縮癥等。其中脊髓癆、脊髓空洞癥和糖尿病是NA最常見的原因。

      (二)發(fā)病機(jī)制

      由于神經(jīng)功能障礙,深感覺和痛覺缺失,不能自覺地調(diào)整體位,關(guān)節(jié)反復(fù)受到機(jī)械性損傷,加之局部神經(jīng)-血管營(yíng)養(yǎng)障礙和代謝不良,共同引起關(guān)節(jié)和軟組織退行性破壞。NA的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚,既往較普遍認(rèn)為是由于神經(jīng)病變而引起關(guān)節(jié)損傷。但自從Charcot描述本病以來,已經(jīng)支持神經(jīng)血管性機(jī)制,亦即神經(jīng)性營(yíng)養(yǎng)障礙發(fā)病機(jī)制。

      1.損傷說闡明關(guān)節(jié)的病理改變是由于無痛性反復(fù)損傷的結(jié)果。然而,NA的臨床和放射學(xué)表現(xiàn)常常提示除了損傷的原因以外,還有其他原因。Charcot的原始描述強(qiáng)調(diào)神經(jīng)變性引起骨和關(guān)節(jié)的營(yíng)養(yǎng)障礙,提示交感神經(jīng)作用使骨和關(guān)節(jié)血流改變,導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)持續(xù)性充血和骨質(zhì)吸收。因此,NA的真實(shí)發(fā)病機(jī)制可能是神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)損傷和神經(jīng)性血管營(yíng)養(yǎng)障礙兩者相結(jié)合所致。

      2.由于神經(jīng)功能障礙,深感覺及痛覺缺失,不能自覺地調(diào)整體位,關(guān)節(jié)容易受到反復(fù)的機(jī)械性損傷,加之局部軟組織和骨關(guān)節(jié)的神經(jīng)血管營(yíng)養(yǎng)障礙、代謝不良等,以致受損的骨面、骨端和軟組織破壞及退行性變。因機(jī)體反應(yīng)不同,可有骨質(zhì)萎縮稀疏,骨端碎裂或吸收;更多是新骨增生,骨贅形成,骨贅斷裂脫落形成碎屑游離體;關(guān)節(jié)內(nèi)出血、滲液使關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)囊肥厚;因關(guān)節(jié)囊和周圍韌帶松弛,最后可使整個(gè)關(guān)節(jié)支離破碎,關(guān)節(jié)半脫位、脫位或完全瓦解。

      癥狀

      神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      可發(fā)生于任何關(guān)節(jié)包括脊柱,但以四肢關(guān)節(jié)受累多見。由于神經(jīng)疾病不同,好發(fā)部位不盡一致。如偏癱患者關(guān)節(jié)畸形也在偏側(cè)癱;脊髓空洞癥關(guān)節(jié)病變多發(fā)生于上肢,肩和肘關(guān)節(jié)最常受累,少數(shù)見于顳頜、胸鎖、腕和指關(guān)節(jié)等。脊髓癆以下肢為主,膝關(guān)節(jié)最常受累,其次是髖、跗骨、肩、肘、踝、趾(指)關(guān)節(jié)和脊柱。糖尿病神經(jīng)病變多發(fā)生于足部小關(guān)節(jié)如趾間關(guān)節(jié)等。病變發(fā)展一般較緩,病程常超過幾個(gè)月甚至1年。典型表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、畸形和不穩(wěn)定。與一般關(guān)節(jié)病不同的特點(diǎn)是關(guān)節(jié)畸形和病理改變非常顯著,但關(guān)節(jié)功能障礙相對(duì)較輕,有時(shí)還存在關(guān)節(jié)異?;顒?dòng)如肘和膝關(guān)節(jié)過伸等。早期關(guān)節(jié)紅腫、發(fā)熱,多無疼痛,少數(shù)可有持續(xù)性疼痛,關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛加劇。晚期由于關(guān)節(jié)囊和韌帶松弛,發(fā)生關(guān)節(jié)半脫位或完全脫位。

      根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病疾病史,出現(xiàn)與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征部位一致的關(guān)節(jié)癥狀,并排除其他關(guān)節(jié)炎如骨關(guān)節(jié)炎,可確立臨床診斷。一般均可查到原發(fā)病,但約20%患者關(guān)節(jié)出現(xiàn)病變時(shí),尚無原發(fā)病的癥狀和體征,需要與其他關(guān)節(jié)炎相鑒別:NA多為無痛性,雖關(guān)節(jié)破壞明顯并出現(xiàn)畸形,但關(guān)節(jié)功能障礙程度較輕;而其他關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)疼痛、畸形、破壞程度與關(guān)節(jié)功能障礙相一致。由于明確原發(fā)病對(duì)臨床治療有指導(dǎo)意義,故應(yīng)詳細(xì)詢問病史,全面體檢和實(shí)驗(yàn)室檢查,以便找出原發(fā)病。神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病的診斷主要解決兩個(gè)問題,是否神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病;何種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病。

      檢查

      神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病應(yīng)該做哪些檢查?

      麻風(fēng)性神經(jīng)炎實(shí)驗(yàn)室檢查可查到麻風(fēng)桿菌感染的證據(jù)。糖尿病性神經(jīng)病實(shí)驗(yàn)室檢查可查到血糖異常。脊髓梅毒實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)梅毒特異試驗(yàn)陽(yáng)性。

      1.X線檢查 早期X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的退行性改變,關(guān)節(jié)面輕度硬化、侵蝕及破壞。病變晚期受累骨的關(guān)節(jié)端硬化更明顯,伴骨質(zhì)增生、破壞,骨膜反應(yīng),關(guān)節(jié)畸形。關(guān)節(jié)面不規(guī)則、塌陷,關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)脫位或半脫位。關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,軟組織內(nèi)可見不規(guī)則鈣化斑或碎骨片。

      X線表現(xiàn)可歸納以下3種病變:

      (1)萎縮或急性型:常被誤認(rèn)為是感染蔓延或腫瘤侵犯,常于幾周內(nèi)迅速出現(xiàn)關(guān)節(jié)萎縮,多見于關(guān)節(jié)的非負(fù)重區(qū)。可見骨質(zhì)破壞和吸收,骨質(zhì)吸收和骨質(zhì)殘留之間過渡區(qū)非常明顯,就像刀切一樣,但無骨折或修復(fù)表現(xiàn)。

      (2)增生或慢性型:多見于關(guān)節(jié)負(fù)重區(qū),呈嚴(yán)重的骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn),可見病理性骨折、關(guān)節(jié)旁巨大骨贅,關(guān)節(jié)毀損、半脫位或完全脫位。

      (3)萎縮與增生混合型:通常發(fā)生于負(fù)重關(guān)節(jié),骨質(zhì)進(jìn)行性破壞和吸收,同時(shí)伴有骨質(zhì)增生和骨贅形成。

      2.CT檢查 CT具有分辨率高的優(yōu)點(diǎn),能更好地顯示病灶的結(jié)構(gòu)、骨質(zhì)破壞和鄰近軟組織的情況。盡管X線是本病診斷的首選方法。但CT與X線結(jié)合更能清楚顯示病變,有助于確定關(guān)節(jié)腔積液的具體范圍和積液量,區(qū)分關(guān)節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高,區(qū)分游離骨塊是在關(guān)節(jié)腔還是關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)。對(duì)于平片不能診斷或難以確定病變范圍的病例,CT可作為重要的檢查手段加以利用(圖2)。

      鑒別

      神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病容易與哪些疾病混淆?

      鑒別診斷主要解決下述問題。

      1.是否神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病 根據(jù)NA的臨床基本特征,特別是出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變前先有神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)病變,臨床診斷NA并不困難。但在臨床中仍有20%左右NA在出現(xiàn)關(guān)節(jié)改變時(shí)尚無原發(fā)性神經(jīng)病的癥狀及體征。故在診斷時(shí)需要與風(fēng)濕、類風(fēng)濕、代謝、內(nèi)分泌、血液、腫瘤及感染等有關(guān)關(guān)節(jié)病進(jìn)行鑒別。這就需要調(diào)查引起關(guān)節(jié)病的病因、發(fā)病方式、好發(fā)部位和關(guān)節(jié)病變的特征。NA一般均能查到神經(jīng)性原發(fā)病,關(guān)節(jié)病變與神經(jīng)病變癥狀體征部位一致,其他關(guān)節(jié)病也有相應(yīng)的發(fā)病原因。NA多為無痛性,而且常有關(guān)節(jié)畸形,關(guān)節(jié)破壞明顯,但相對(duì)關(guān)節(jié)功能障礙較輕;其他關(guān)節(jié)病則一般都有疼痛、關(guān)節(jié)畸形,破壞程度與關(guān)節(jié)功能障礙相一致。此外NA有明顯的放射學(xué)特點(diǎn),可分萎縮型、增生型及萎縮與增生混合型,根據(jù)這些不同特點(diǎn)可與其他關(guān)節(jié)病鑒別。

      2.何種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病 診斷NA病后,還必須進(jìn)一步明確什么性質(zhì)的神經(jīng)病所致的關(guān)節(jié)病。這要進(jìn)一步調(diào)查不同神經(jīng)病的病因、病理及臨床特點(diǎn)來確定屬那一種神經(jīng)病。如脊髓癆,有明確的梅毒感染史,病變主要侵犯腰骶部脊髓后根和后索,下肢閃電樣疼痛和進(jìn)行性感覺性共濟(jì)失調(diào),血清和腦脊液康華化反應(yīng)陽(yáng)性。脊髓空洞癥是脊髓慢性變性、軟化及空洞形成,主要侵犯頸、胸髓后角或中央管附近,表現(xiàn)為節(jié)段性痛溫覺缺失,觸覺存在,即所謂感覺分離,有時(shí)可見局部肌萎縮,核磁共振(MRI)檢查可發(fā)現(xiàn)脊髓實(shí)質(zhì)長(zhǎng)形空洞病灶。糖尿病性神經(jīng)病,除有感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙外,可有糖尿病史、血糖升高、尿糖陽(yáng)性等。

      并發(fā)癥

      神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病可以并發(fā)哪些疾???

      并發(fā)癥有化膿性關(guān)節(jié)炎和毗鄰組織結(jié)構(gòu)受壓(如血管,神經(jīng)或脊髓).當(dāng)出現(xiàn)周身不適,發(fā)熱等用局部體征難以解釋的全身癥狀時(shí),即應(yīng)抽取滑膜液進(jìn)行培養(yǎng).

      預(yù)防

      神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病應(yīng)該如何預(yù)防?

      1.預(yù)防是最好的治療,糖尿病患者應(yīng)對(duì)足、踝部位倍加注意,及時(shí)處理這些部位的輕微創(chuàng)傷。有效控制血糖可減少糖尿病神經(jīng)病變,繼而減少本病發(fā)生率。

      2.加強(qiáng)梅毒的早期治療,防止本病的發(fā)生。

      治療

      神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病治療前的注意事項(xiàng)

      (一)治療

      1.保守治療 主要以加強(qiáng)關(guān)節(jié)保護(hù)為主,如局部制動(dòng)支架保護(hù)等。

      2.對(duì)癥治療 消炎鎮(zhèn)痛類藥可用于疼痛劇烈時(shí),但這類藥物要用量小宜長(zhǎng)期使用,以免加速關(guān)節(jié)破壞。一方面因?yàn)檫@些物使關(guān)節(jié)脹痛感減輕,保護(hù)性肌痙攣緩解,從而遭受過多的壓力和磨損創(chuàng)傷;另一方面,這類藥物能抑制前列腺素的生成,妨礙了軟骨下骨的修復(fù)。

      關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射激素類藥物不推薦多次使用,該類藥物有較明顯的減輕炎癥作用,使癥狀緩解,因而患者關(guān)節(jié)活動(dòng)增加,加速了關(guān)節(jié)的磨損破壞。

      3.病因治療 首先要查明病因,然后針對(duì)病因進(jìn)行治療。糖尿病通過飲食和口服降糖藥來控制血糖,不僅治療原發(fā)病,而且可改善關(guān)節(jié)癥狀。如脊髓空洞癥,可口服核素131I,或空洞節(jié)段深部X線照射,少數(shù)可行空洞切開引流積液。脊髓癆按梅毒進(jìn)行驅(qū)梅治療。

      4.關(guān)節(jié)病治療 無特異治療方法,預(yù)后隨疾病嚴(yán)重程度和對(duì)外科手術(shù)治療的反應(yīng)性不同而不同。治療原則是減少負(fù)重,保護(hù)和穩(wěn)定關(guān)節(jié)。標(biāo)準(zhǔn)治療策略包括抬高患肢和關(guān)節(jié)制動(dòng),上肢關(guān)節(jié)受累應(yīng)減少投擲、揮舞等動(dòng)作,下肢受累則應(yīng)盡量減少站立時(shí)間和行走路程,行走時(shí)應(yīng)扶拐杖,以防關(guān)節(jié)扭傷。對(duì)不穩(wěn)定關(guān)節(jié)可用支架保護(hù),對(duì)足受累者使用矯形器和關(guān)節(jié)保護(hù)設(shè)備相當(dāng)有效。累及足、踝關(guān)節(jié)的糖尿病神經(jīng)病變采用“限制步行器”,可有效控制肢體水腫,防止關(guān)節(jié)畸形。阿米替林可緩解關(guān)節(jié)疼痛,脈沖式電磁療法療效不一。

      5.骨關(guān)節(jié)病本身的治療 神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)病的治療原則是減少負(fù)重,保護(hù)和穩(wěn)定關(guān)節(jié)。如上肢病變盡量減少患肢工作,下肢病變則少站立,少行走,走路時(shí)扶拐杖。不穩(wěn)定的關(guān)節(jié)可用支架保護(hù)。機(jī)械結(jié)構(gòu)設(shè)計(jì)必須注意預(yù)防異常壓力橫跨關(guān)節(jié)傳導(dǎo)而促使骨質(zhì)破壞。某些病人可行外科關(guān)節(jié)固定術(shù)或關(guān)節(jié)成形術(shù),但由于營(yíng)養(yǎng)障礙、創(chuàng)口不易愈合、脫位、感染或四者具備,手術(shù)往往不易成功。如本體感覺通路完整,少數(shù)病人行膝關(guān)節(jié)融合術(shù)或關(guān)節(jié)成形術(shù)可獲成功。對(duì)感染和進(jìn)行性潰瘍、關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重病例,可考慮截肢。

      6.手術(shù)治療 目前仍以關(guān)節(jié)清理術(shù)和關(guān)節(jié)融合術(shù)為主,術(shù)后特別注意放置有效的負(fù)壓吸引,同時(shí)應(yīng)注意術(shù)后活動(dòng)時(shí)間要晚,避免參加重體力勞動(dòng)。一般認(rèn)為,神經(jīng)性關(guān)節(jié)病為關(guān)節(jié)置換手術(shù)的禁忌證,其原因可能是關(guān)節(jié)失去有效的神經(jīng)支配,營(yíng)養(yǎng)差,骨質(zhì)結(jié)構(gòu)不良,容易造成植入物松動(dòng)而失敗。

      外科治療如關(guān)節(jié)固定術(shù)或關(guān)節(jié)成形術(shù)可減輕疼痛,關(guān)節(jié)本體感覺通路完整的膝病變可行膝關(guān)節(jié)融合術(shù),脊柱受累可行脊柱融合術(shù),該術(shù)對(duì)足、膝受累也有益處,但須避免骨不連和再次發(fā)生骨折。外生骨疣切除術(shù)可部分恢復(fù)運(yùn)動(dòng)功能,并減少關(guān)節(jié)疼痛,尤其適用于站立不穩(wěn)或嚴(yán)重畸形患者。由于假體置入失敗率極高,傳統(tǒng)認(rèn)為全關(guān)節(jié)置換術(shù)對(duì)本病患者風(fēng)險(xiǎn)太大,但隨著技術(shù)的提高,對(duì)部分患者選擇地行全關(guān)節(jié)置換術(shù)可獲良效。手術(shù)指征包括難治性疼痛和輕度神經(jīng)病變。通過大量骨植入以糾正嚴(yán)重骨丟失和仔細(xì)地修補(bǔ)韌帶,可提高手術(shù)療效。罕見情況下,對(duì)感染、進(jìn)行性潰瘍、關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重病例可考慮截肢。

      (二)預(yù)后

      病變發(fā)展一般較緩,病程常超過幾個(gè)月甚至1年。預(yù)后隨疾病嚴(yán)重程度和對(duì)外科手術(shù)治療的反應(yīng)性不同而不同。

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