腎上腺皮質(zhì)功能減退癥系自身免疫、結(jié)核及腫瘤等嚴(yán)重破壞雙側(cè)腎上腺致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足引起的一組臨床癥候群。倦怠、虛弱、色素沉著、體重減輕及血壓下降為其主要臨床表現(xiàn)。部分患者可出現(xiàn)明顯的心血管損害，稱為腎上腺皮質(zhì)功能減退性心臟病。

腎上腺皮質(zhì)功能減退性心臟病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

腎上腺皮質(zhì)功能減退主要有以下的原因：

1.腎上腺纖維干酪樣結(jié)核。

2.與自身免疫有關(guān)的兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮。

3.其他少見(jiàn)的原因 腎上腺轉(zhuǎn)移性腫瘤;白血病浸潤(rùn)、淀粉樣變性、血色病等。

(二)發(fā)病機(jī)制

結(jié)核性艾迪生病常因身體其他部位結(jié)核病灶經(jīng)血行播散而致，腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)均受累，主要病理是結(jié)核結(jié)節(jié)、纖維干酪樣壞死，光鏡下可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞浸潤(rùn)。腎上腺鈣化是腎上腺結(jié)核的特征性改變。特發(fā)性艾迪生病由特發(fā)性腎上腺萎縮引起，主要因?yàn)樽陨砻庖咝云茐乃拢憩F(xiàn)為皮質(zhì)纖維化，皮質(zhì)的球、束、網(wǎng)三帶結(jié)構(gòu)消失，并有大量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，而髓質(zhì)變化不大。50%的該型患者血清中存在抗腎上腺抗體。近年認(rèn)為，獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病)亦可引起本病，表現(xiàn)為壞死性。腎上腺炎伴巨細(xì)胞病毒感染。內(nèi)臟病理方面，可見(jiàn)垂體前葉嗜堿性細(xì)胞(ACTH分泌細(xì)胞)增殖，透明變性，心臟縮小，心肌有褐色萎縮，皮膚生發(fā)層及真皮層和黏膜下色素沉著增多。

糖皮質(zhì)激素具有維持血管對(duì)循環(huán)血管收縮物質(zhì)如去甲腎上腺素正常反應(yīng)的作用，并對(duì)體液的分布和排泄產(chǎn)生影響，而鹽皮質(zhì)激素通過(guò)儲(chǔ)鈉排鉀作用，影響細(xì)胞外液容量和電解質(zhì)平衡。皮質(zhì)醇和醛固酮減少可導(dǎo)致體內(nèi)失水失鈉，血容量和心排血量均下降，使血壓顯著下降，脈壓差減小，同時(shí)低血壓可致冠狀動(dòng)脈血量減少，心肌血液供應(yīng)相對(duì)不足，此可逐漸引起心臟縮小。除血流動(dòng)力學(xué)改變之外，糖、蛋白質(zhì)代謝障礙在艾迪生病心臟損害的發(fā)病機(jī)制中亦有重要作用。糖皮質(zhì)激素不足時(shí)，糖異生能力減弱，糖原合成下降，心肌能量?jī)?chǔ)備減少，使心肌收縮功能障礙。另外，艾迪生病時(shí)，患者存在電解質(zhì)紊亂，表現(xiàn)為高鉀、低鈉血癥。盡管腎上腺切除動(dòng)物的心肌內(nèi)鉀、鈉等元素含量的實(shí)驗(yàn)研究結(jié)果不一致，但電解質(zhì)紊亂對(duì)心臟功能及心肌收縮節(jié)律的影響是不容忽視的。

腎上腺皮質(zhì)功能減退性心臟病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.全身表現(xiàn) 由于醛固酮和(或)皮質(zhì)醇分泌不足，鈉丟失，致細(xì)胞外液及有效血容量減少，心排血量降低，周圍組織灌注不良。食欲減退、惡心、嘔吐致能量攝入減少。糖代謝障礙，脂肪動(dòng)員和利用減弱。機(jī)體對(duì)外界應(yīng)激的能力減弱等導(dǎo)致顯著的疲乏無(wú)力，約2/3患者以乏力為主訴就診。尚有體重減輕、腹痛、腹瀉、腹脹、便秘，精神萎靡不振、嗜睡，甚至精神失常。皮質(zhì)醇的不足對(duì)垂體ACTH、黑色細(xì)胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆來(lái)自一共同的前體物POMC)的反饋抑制作用減弱，此組激素的分泌增多，出現(xiàn)皮膚、黏膜色素沉著，面部、四肢暴露部位、關(guān)節(jié)屈面、皺紋等常受摩擦部位及齒齦、舌、口腔黏膜處較為明顯。色素沉著是艾迪生病特征性表現(xiàn)，出現(xiàn)最早，具有診斷價(jià)值。

2.心血管表現(xiàn) 皮質(zhì)激素不足致缺鈉、失水，心排血量減少，血管平滑肌對(duì)兒茶酚胺的敏感性降低，易出現(xiàn)低血壓和心臟縮小，心肌收縮力減弱。輕度勞動(dòng)就會(huì)引起明顯的呼吸困難、胸悶、心悸，但很少出現(xiàn)心力衰竭的典型癥狀。顯著低血壓是本病的一個(gè)突出特征，是診斷的一個(gè)重要依據(jù)。平均血壓為8.0kPa(60mmHg)，收縮壓很少超過(guò)14.7kPa(110mmHg)，舒張壓常低于9.3kPa(70mmHg)。原發(fā)高血壓者，此時(shí)血壓可下降至正常。當(dāng)患者變換體位或清晨起床時(shí)，易出現(xiàn)直立性低血壓，自覺(jué)眩暈、心悸、視物模糊，甚至?xí)炟省Ｔ诓l(fā)感染、手術(shù)、創(chuàng)傷等應(yīng)激情況下，患者極度衰弱，胃腸癥狀加重，血壓進(jìn)一步下降致外周循環(huán)衰竭、休克(即腎上腺危象)，可危及生命。

對(duì)于有乏力、食欲減退、體重減輕、血壓降低、皮膚黏膜色素增深者，需考慮慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退。本癥主要實(shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)有：

1.基礎(chǔ)血、尿皮質(zhì)醇，尿17-羥皮質(zhì)類固醇偏低。

2.ACTH刺激試驗(yàn) 對(duì)探查腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能最具有診斷價(jià)值，并可鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全。常用的方法為靜脈滴注ACTH 25mg，歷時(shí)8h，觀察尿17-羥皮質(zhì)類固醇變化。正常人在興奮第1天較對(duì)照日增加1～2倍，第2天增加1.5～2.5倍。本癥患者尿17-羥皮質(zhì)類固醇無(wú)明顯變化。

3.血漿基礎(chǔ)ACTH測(cè)定 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者明顯增高，超過(guò)250pg/ml，常介于400～2000pg/ml(正常人小于80pg/ml)之間，而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者，在血漿皮質(zhì)醇降低的情況下，ACTH濃度也降低。

腎上腺皮質(zhì)功能減退性心臟病應(yīng)該做哪些檢查？

1.血液生化 低鈉、低氯化物血癥，高鉀血癥及氮質(zhì)潴留，空腹血糖低于正常，葡萄糖耐量呈低平曲線。

2.腎上腺皮質(zhì)功能檢查 24h尿17-OHCS，17-KS排出量明顯降低，24h尿游離皮質(zhì)醇低于正常，血漿皮質(zhì)醇多低于正常水平，晝夜節(jié)律性變化可消失。ACTH刺激試驗(yàn)不僅可探測(cè)腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能，尚可鑒別原發(fā)與繼發(fā)病例。

3.血清學(xué)檢查 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者血漿皮質(zhì)醇降低，血漿ACTH明顯增高。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者血漿皮質(zhì)醇降低，血漿ACTH也降低。

4.心電圖 可見(jiàn)低電壓性心動(dòng)過(guò)緩，P-R間期、Q-T間期延長(zhǎng)，T波低平或倒置，少數(shù)可見(jiàn)高鉀血癥的心電圖改變?yōu)門(mén)波高尖、對(duì)稱，如帳篷樣。

5.胸部X線片 心臟形態(tài)縮小，肺部可能發(fā)現(xiàn)結(jié)核病灶，雙側(cè)腎上腺鈣化者達(dá)10%。

腎上腺皮質(zhì)功能減退性心臟病容易與哪些疾病混淆？

在診斷中應(yīng)排除其他原因所致的心臟改變，并與體位性低血壓、藥物或特發(fā)性體位低血壓、慢性縮窄性心包病變及其他慢性消耗性疾病相鑒別。

1.慢性肝病 患者常有全身色素沉著，并伴有乏力、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化系統(tǒng)癥狀，甚似慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。但肝病患者肝功異常，腹部B超可顯肝脾大小及形態(tài)，此外，門(mén)靜脈高壓者可見(jiàn)門(mén)靜脈、脾靜脈增寬，均有助于鑒別。

2.惡性腫瘤 惡性腫瘤患者也可伴尿17-羥，17酮降低，但ACTH興奮試驗(yàn)示血、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升，結(jié)合惡性腫瘤消耗性特征及相關(guān)生化、病理學(xué)證據(jù)，頗易鑒別。

腎上腺皮質(zhì)功能減退性心臟病可以并發(fā)哪些疾病？

可出現(xiàn)低血壓、暈厥、心力衰竭等并發(fā)癥。

腎上腺皮質(zhì)功能減退性心臟病應(yīng)該如何預(yù)防？

1.本病的心臟損害改善基于對(duì)艾迪生病本身的治療，所以要積極治療原發(fā)病。

2.要教育患者使其了解疾病的性質(zhì)，做好終身使用激素替代治療的思想準(zhǔn)備。在使用糖皮質(zhì)激素的替代治療前應(yīng)根據(jù)患者的身高、體重、性別、年齡和體力勞動(dòng)強(qiáng)度確定一個(gè)合適的基礎(chǔ)量。平時(shí)采用此基礎(chǔ)量補(bǔ)充生理需要，在有并發(fā)癥時(shí)應(yīng)根據(jù)具體情況適當(dāng)加量。

3.在艾迪生病確診的基礎(chǔ)上，要警惕心臟損害的發(fā)生，保護(hù)心臟功能，防治并發(fā)癥。

腎上腺皮質(zhì)功能減退性心臟病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

首先要教育患者使其了解疾病的性質(zhì)，終身使用激素替代治療，平時(shí)采用適當(dāng)?shù)幕A(chǔ)量以補(bǔ)足生理需要，在有并發(fā)癥時(shí)應(yīng)根據(jù)具體情況適當(dāng)加量。

糖皮質(zhì)激素的替代治療應(yīng)根據(jù)患者身高、體重、性別、年齡和體力勞動(dòng)強(qiáng)度確定一個(gè)合適的基礎(chǔ)量，一般應(yīng)模仿日夜分泌周期可在上午8∶00前服氫化可的松20mg，下午2∶00前服氫化可的松10mg，在有發(fā)熱等并發(fā)癥時(shí)應(yīng)適當(dāng)加量。

食鹽的攝入量應(yīng)充分，每天至少10g以補(bǔ)充失鈉量，如有大量出汗、腹瀉時(shí)應(yīng)酌量增加食鹽量。

大部分患者在服用氫化可的松和充分?jǐn)z鹽下即可獲滿意效果。有的患者仍感頭暈、乏力、血壓偏低，則需加服氟氫可的松醋酸酯，上午8∶00口服0.05～0.1mg。

對(duì)皮質(zhì)功能減退合并血鉀偏高的患者應(yīng)密切觀察血鉀水平。由于高血鉀對(duì)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的作用會(huì)使動(dòng)作電位時(shí)間縮短，自律性降低，沖動(dòng)發(fā)放速度減慢直至停止。因此，對(duì)于血鉀超過(guò)5.5mmol/L，尤其是6.0mmol/L者，應(yīng)積極治療以降低血鉀水平。

(二)預(yù)后

經(jīng)過(guò)正規(guī)治療后，患者壽命延長(zhǎng)，生活質(zhì)量顯著提高，部分患者可停用激素或減至較小劑量。少數(shù)育齡婦女可正常妊娠及生育，但在分娩時(shí)要高度警惕危象的發(fā)生。