心包胸腺瘤疾病
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疾病介紹
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心包胸腺瘤大多為繼發(fā)性,由前縱隔胸腺瘤轉移而致,但發(fā)現(xiàn)有原發(fā)性心包胸腺瘤的病例,所以心包胸腺瘤的命名尤其是原發(fā)性心包胸腺瘤的命名,仍有待國際上的認同。
病因
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心包胸腺瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
前縱隔胸腺瘤的發(fā)病原因未明,繼發(fā)性心包胸腺瘤則來源于前縱隔胸腺瘤的轉移。在原發(fā)性心包胸腺瘤患者中,前縱隔的胸腺組織未見有病理性變化,推測病因是異位心包內(nèi)胸腺組織在心包內(nèi)非正常生理環(huán)境長期生化刺激下,惡性增生病變所致。
(二)發(fā)病機制
心包內(nèi)胸腺瘤病理變化與縱隔胸腺瘤的病理變化基本一致。心包胸腺瘤體為灰白色、質(zhì)軟、境界清楚、分葉,或具有侵蝕性的腫塊。組織學上可分為淋巴細胞型、上皮網(wǎng)狀細胞型和混合細胞型。上皮細胞呈圓形或梭形,大小不等,核圓,有空泡。超微結構以上皮細胞富有張力纖維和橋粒的復合物為特征。腫瘤可有壞死、出血。
癥狀
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心包胸腺瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
由于心包胸腺瘤的發(fā)生極為罕見,所以缺乏相關的男女發(fā)病率之比。但從臨床觀察上女性患者遠多于男性患者,尤以老年女性為多。無論是原發(fā)性還是繼發(fā)性心包胸腺瘤,往往為惡性胸腺組織,發(fā)病急,病情重,病程進展迅速。惡性新生物阻塞破壞了心包內(nèi)毛細血管的濾過、滲透力等之間的平衡,引起心包液的過度積蓄,所以患者主要表現(xiàn)為心包積液和心包填塞的癥狀。表現(xiàn)為:頸靜脈怒張、肝頸靜脈反流征(+)、心音遙遠、心界向兩側擴張、肝大、雙下肢水腫、靜脈壓上升、動脈壓下降、心率增快及因心排血量減少而引起的休克等。繼發(fā)性心包胸腺瘤患者還可能表現(xiàn)出重度肌無力癥狀。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查及心包穿刺液檢查結果綜合分析,可確定診斷。心包積液中不易查到腫瘤細胞,行心包穿刺后患者癥狀明顯減輕,但心包積液復發(fā)速度快,需反復穿刺。
檢查
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心包胸腺瘤應該做哪些檢查?
1.血液檢查 血沉增快。
2.尿、糞常規(guī)檢查往往正常。
3.心包積液檢查 為血性、透明、無沉淀物。生化檢查表現(xiàn)為滲出液,比重>1.016,蛋白定性>3mg/dl,細胞計數(shù)>500。
1.超聲檢查 提示大量的心包積液,有時可探及心包內(nèi)多處大、小不一較強的回聲團
2.X線胸片 示心影擴大,心緣的正常輪廓消失,呈燒瓶樣或梨形,熒光透視下心臟搏動減弱。3.心電圖 常示ST段抬高,T波平坦以至于倒置。QRS波群呈現(xiàn)低電壓。
鑒別
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心包胸腺瘤容易與哪些疾病混淆?
主要易與可導致心包積液的一些疾病相混淆,如:急性化膿性心包炎、結核性心包炎和心包惡性腫瘤等。急性化膿性心包炎除表現(xiàn)心包積液的癥狀外,還表現(xiàn)高熱、心前區(qū)疼痛,發(fā)病早期在心前區(qū)可聽到心包摩擦音等全身中毒癥狀。心包積液則表現(xiàn)為膿性分泌物,患者對抗炎治療效果明顯。結核性心包炎表現(xiàn)為低熱、盜汗,心包積液可培養(yǎng)出抗酸桿菌。心包惡性腫瘤不易與心包胸腺瘤區(qū)別,如無明顯的原發(fā)病灶的臨床表現(xiàn)以資區(qū)別的話,則主要依靠術后病理檢查。
并發(fā)癥
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心包胸腺瘤可以并發(fā)哪些疾病?
可出現(xiàn)心包積液、心包填塞等并發(fā)癥。
預防
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心包胸腺瘤應該如何預防?
由于前縱隔胸腺瘤的發(fā)病原因未明,而部分心包胸腺瘤則來源于前縱隔胸腺瘤的轉移,目前尚無特效的預防辦法。
要充分提高對本病的認識,在心臟病的診斷和治療中,要注意與本病的鑒別。一旦疑為本病應進一步深入檢查,爭取早期診斷和治療。防止嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。
治療
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心包胸腺瘤治療前的注意事項
(一)治療
治療分為保守治療和外科治療,保守治療可采用激素、心包穿刺放液及利尿等措施。一般保守治療效果不佳。要力爭外科治療,即使腫瘤廣泛增生無法切凈,也要爭取盡量切除腫瘤,盡可能地解除癥狀。術后采用放療或輔以化學藥物治療。
(二)預后
預后差,大多數(shù)患者因為腫瘤所導致的惡病質(zhì)、轉移、全身臟器衰竭等并發(fā)癥而死亡,但不能放棄積極治療。本作者所在醫(yī)院的1名患者,術中已無法切凈全部惡性胸腺組織,在采取盡量切除腫瘤組織并術后放療、化療等多種治療措施后,術后9個月隨訪,一般情況良好。