硬皮癥屬于自身免疫性疾病范疇，少數(shù)病人的家族中同時(shí)發(fā)生有紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等有關(guān)疾病。本病分為彌漫性和局限性兩型，主要累及皮膚、皮下組織、肌肉、骨骼和神經(jīng)系統(tǒng)，包括中樞和周圍神經(jīng)以及交感神經(jīng)的廣泛損害。病者以內(nèi)向性格的女性多見。硬皮病所致的精神障礙是皮膚和皮下組織、肌肉、骨骼、內(nèi)臟和神經(jīng)系統(tǒng)等組織的病變引起的精神障礙和神經(jīng)癥狀。

硬皮癥伴發(fā)的精神障礙是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

硬皮癥屬于自身免疫性疾病范疇，其病因不甚清楚。關(guān)于硬皮癥伴發(fā)的精神障礙的病因，硬皮癥固然是其伴發(fā)精神障礙發(fā)病的主要因素，導(dǎo)致精神障礙的腦功能紊亂繼發(fā)于硬皮癥。然而患硬皮癥的患者中并非都伴發(fā)精神障礙，故硬皮癥并非為其伴發(fā)精神障礙的惟一原因，尚有其他因素與精神障礙的發(fā)生有關(guān)，如其他生物學(xué)因素，包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特征，以及既往的神經(jīng)精神病史等;心理因素則包括應(yīng)激狀態(tài)、長(zhǎng)期的心理矛盾等;環(huán)境因素，如居住擁擠，環(huán)境嘈雜、潮濕，空氣污染等。以上因素均可成為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的促發(fā)因素。

(二)發(fā)病機(jī)制

硬皮癥伴發(fā)精神障礙的發(fā)病機(jī)制，尚缺乏證據(jù)。因?yàn)橛财ぐY伴發(fā)精神障礙屬于軀體疾病伴發(fā)精神障礙，軀體疾病所致的精神障礙出現(xiàn)的精神癥狀并不取決于原發(fā)軀體疾病的種類，而是與以下因素有關(guān)。

1.身心障礙 是指對(duì)軀體疾病產(chǎn)生的心理反應(yīng)，如患了某種軀體疾病后的焦慮、抑郁、易激惹、多疑、孤獨(dú)感等。

2.精神障礙是由軀體疾病產(chǎn)生的生物因素直接所造成，如能量供應(yīng)不足(腦供血不足、腦乏氧等)，毒素作用、水、電解質(zhì)紊亂、應(yīng)激反應(yīng)、神經(jīng)遞質(zhì)改變等。

3.在大部分病例中，往往是由上述兩者共同作用的結(jié)果。

硬皮癥伴發(fā)的精神障礙有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

硬皮癥伴發(fā)的精神障礙屬于軀體疾病伴發(fā)精神障礙。通常情況下，這類精神障礙具有共同的臨床特征：源于軀體疾病，而且一般在軀體疾病的急性階段或最嚴(yán)重時(shí)期出現(xiàn);與原發(fā)軀體疾病在程度上常呈平行關(guān)系，癥狀多具有晝輕夜重的特點(diǎn);在疾病初期和恢復(fù)期常出現(xiàn)腦衰弱綜合征，在急性期常出現(xiàn)急性腦病綜合征，在嚴(yán)重軀體疾病之后或治療不當(dāng)影響腦功能時(shí)可出現(xiàn)慢性腦病綜合征。

硬皮癥伴發(fā)的精神障礙臨床特征為：早期有類似神經(jīng)癥表現(xiàn)，失眠、癔癥樣發(fā)作，抑郁狀態(tài)最為常見，常伴有焦慮，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)抑郁性木僵狀態(tài)。也可見有興奮狀態(tài)及意識(shí)障礙，多為錯(cuò)亂狀態(tài)，嚴(yán)重時(shí)進(jìn)入昏迷。慢性期可出現(xiàn)幻覺或妄想狀態(tài)，以被害、關(guān)系內(nèi)容較多見。慢性遷延者有智力減退。

1.精神癥狀

(1)抑郁狀態(tài)：最常見，且往往在病初出現(xiàn)，常為焦慮性抑郁。

(2)幻覺妄想狀態(tài)：常在慢性期發(fā)生。多為被害、跟蹤和關(guān)系妄想?？砂榛寐牎?

(3)木僵狀態(tài)：較少見。

(4)興奮狀態(tài)。

(5)意識(shí)障礙：多為錯(cuò)亂狀態(tài)，最后進(jìn)入昏迷。

2.神經(jīng)癥狀 神經(jīng)肌肉癥狀，病變從皮膚沿及肌肉，常使多處肌肉受累，出現(xiàn)肌肉硬化、萎縮、無(wú)力、輕癱和攣縮等，可累及面肌、眼肌、球部，出現(xiàn)面癱、復(fù)視、眼球震顫、延髓性麻痹以及肢端動(dòng)脈痙攣等。

軀體疾病伴發(fā)精神障礙的診斷首先要確定精神癥狀是由軀體疾病引起的，故全面了解病史包括完整的軀體病史和精神障礙史，詳細(xì)的物理檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查，某些必要的心理測(cè)驗(yàn)，以及對(duì)精神癥狀的性質(zhì)、特征和癥候群的鑒別是做出正確診斷的前提。在全面評(píng)估，綜合分析上述諸方面檢查結(jié)果的基礎(chǔ)上才能做出或排除軀體疾病所致精神障礙的診斷。大致可分為3個(gè)步驟。

1.確定硬皮癥的存在和診斷，即有硬皮癥的證據(jù)。

2.確定精神癥狀的性質(zhì)、特點(diǎn)和癥狀群的診斷，認(rèn)真辨別如下精神癥狀和癥狀群的存在及其與硬皮癥的關(guān)系：①智能損害綜合征;②遺忘綜合征;③人格改變;④意識(shí)障礙;⑤精神病性癥狀(如幻覺、妄想、緊張綜合征等);⑥情感障礙綜合征(如躁狂綜合征、抑郁綜合征等);⑦解離(轉(zhuǎn)換)綜合征;⑧神經(jīng)癥樣綜合征(如焦慮綜合征、情感脆弱綜合征等)。精神癥狀不能歸因于其他精神疾病。

3.確定硬皮癥與精神癥狀的關(guān)系，若硬皮癥存在在先，精神癥狀發(fā)生在后，精神癥狀隨硬皮癥的緩解而改善，或因其加劇而惡化，則可確定精神癥狀與硬皮癥有關(guān)。

硬皮癥伴發(fā)的精神障礙應(yīng)該做哪些檢查？

符合硬皮癥實(shí)驗(yàn)室陽(yáng)性改變。

符合硬皮癥檢查結(jié)果。

硬皮癥伴發(fā)的精神障礙容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與其他結(jié)締組織病所致的精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂癥、癔癥及抑郁癥等相鑒別。

硬皮癥伴發(fā)的精神障礙可以并發(fā)哪些疾病？

參見硬皮癥相關(guān)章節(jié)。

硬皮癥伴發(fā)的精神障礙應(yīng)該如何預(yù)防？

由于目前硬皮癥發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，故無(wú)有效的預(yù)防措施。較好的性格、心理將有助于減輕患病后精神癥狀的產(chǎn)生。

硬皮癥伴發(fā)的精神障礙治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

以病因和對(duì)癥治療并重。由于精神障礙往往會(huì)影響軀體疾病的嚴(yán)重度和治療，精神障礙的對(duì)癥治療也是一種必要的應(yīng)急措施。但應(yīng)用精神藥物要慎重，要注意避免對(duì)有關(guān)臟器的進(jìn)一步損害，加深意識(shí)障礙，或損害其他臟器功能。

1.病因治療

(1)激素治療為主，早期治療效果較好，要長(zhǎng)期應(yīng)用，一般為1～2年，可采用腎上腺皮質(zhì)激素，或用免疫抑制劑。

(2)血漿交換治療。

(3)支持療法如補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)水分，糾正酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂，保持心血管系統(tǒng)的功能，給予大量維生素及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，以促進(jìn)腦細(xì)胞功能的恢復(fù)，如給予谷氨酸、三磷腺苷(三磷酸腺苷)、輔酶A、煙酸等。

2.控制精神癥狀

(1)精神藥物治療：應(yīng)選用能有效地控制精神癥狀、副作用小的短效藥物，且用量宜小。對(duì)伴有幻覺、妄想及興奮不安的患者應(yīng)采用奮乃靜(trilafon)、舒必利(sulpiride)或利培酮(利哌利酮，risperdal)等藥物治療。對(duì)處于抑郁、焦慮狀態(tài)的患者可服用小劑量抗抑郁劑，以毒副作用較小的新型抗抑郁藥氟西汀(fluoxetine)、帕羅西汀(paroxetine)、 文法拉辛(萬(wàn)拉法新)和抗焦慮藥如勞拉西泮(lorazepam)、丁螺環(huán)酮(buspirone)等為宜。對(duì)有意識(shí)障礙的病人，應(yīng)慎用或禁用催眠藥及抗精神病藥物，以免導(dǎo)致意識(shí)障礙的加劇。對(duì)出現(xiàn)腦衰弱綜合征的病人可給予有振奮作用的藥物，如舒必利(sulpiride)、奮乃靜等。對(duì)失眠患者可給予易于排泄，且毒副作用小的催眠劑，如唑吡旦(唑比坦)或佐匹克隆(zopiclone)等。

(2)心理治療：在進(jìn)行藥物治療的同時(shí)，不應(yīng)忽視心理治療。如支持性心理治療，即針對(duì)患者的病情和顧慮進(jìn)行耐心解釋，勸慰和鼓勵(lì)，以消除患者的緊張、恐懼和疑慮。要對(duì)患者體貼和照顧，建立融洽的醫(yī)患關(guān)系，以保障治療的順利進(jìn)行。認(rèn)知療法，即加強(qiáng)病人對(duì)自己疾病的認(rèn)識(shí)，消除不適當(dāng)?shù)牟聹y(cè)，樹立信心，積極配合各項(xiàng)治療計(jì)劃。

3.護(hù)理 安靜的環(huán)境和良好的護(hù)理是非常重要的。特別是當(dāng)病人有意識(shí)障礙出現(xiàn)恐怖性幻覺或不協(xié)調(diào)性精神運(yùn)動(dòng)性興奮時(shí)，更應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，以防自傷、摔倒、沖動(dòng)和發(fā)生意外。對(duì)有抑郁心境的病人，應(yīng)提高警惕，加強(qiáng)防范，防止自殺。在護(hù)理過程中要注意態(tài)度和藹、言語(yǔ)溫和、動(dòng)作輕柔，避免較強(qiáng)的不適刺激。

(二)預(yù)后

預(yù)后常取決于原發(fā)軀體疾病的病程長(zhǎng)短及病情嚴(yán)重程度，預(yù)后一般可逆。