風(fēng)濕病亦稱結(jié)締組織病，臨床表現(xiàn)常見為貧血，約半數(shù)患者在病程中出現(xiàn)輕度或中度貧血。其中絕大多數(shù)屬慢性病性貧血，少數(shù)為自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。

風(fēng)濕病性貧血是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

結(jié)締組織病。

(二)發(fā)病機制

1.紅細胞壽命縮短 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)時紅細胞壽命由正常的100～120天縮短至80～90天。正常紅細胞輸給RA患者后，其壽命輕度縮短，而將患者的紅細胞輸給正常人，則其生存時間正常。上述交叉輸血的結(jié)果表明紅細胞壽命縮短是紅細胞以外因素所致。慢性炎癥刺激下，單核巨噬細胞系統(tǒng)(MMS)增生，活性增強，可能導(dǎo)致紅細胞破壞增多，壽命縮短。RA患者伴Felty綜合征時，如有明顯的脾大，則貧血可能也與脾功能亢進有關(guān)。有報道風(fēng)濕病患者如長期發(fā)熱，尤其是高熱者可能影響紅細胞膜骨架蛋白，使其變形性降低而易遭破壞。但上述改變通常需在45℃以上才發(fā)生，故可能性不大。

2.紅細胞生成障礙 正常人具有幾倍于平時產(chǎn)生紅細胞的能力，因此當紅細胞壽命輕度縮短時，臨床上一般不發(fā)生貧血。而ACD時除紅細胞壽命縮短外，尚存在明顯的紅細胞產(chǎn)生不足。

(1)鐵代謝異常：鐵利用障礙為ACD的主要病理環(huán)節(jié)，即存在鐵代謝異常。ACD時患者胃腸道鐵吸收減少，MMS中鐵滯留增加，而釋放至骨髓幼紅細胞的鐵減少，血漿鐵也降低，造成缺鐵血癥。有人將標記放射性鐵(59Fe)的紅細胞輸入實驗性誘發(fā)炎癥的家兔，發(fā)現(xiàn)59Fe很快被MMS攝取，并滯留，而釋放至血漿的時間較正常對照明顯延遲，證實慢性炎癥確可造成鐵在MMS的滯留。鐵從MMS釋放異常的原因未明，近幾年注意到白細胞介素-1(IL-1)的作用。IL-1是一種由巨噬細胞產(chǎn)生的蛋白，在風(fēng)濕病患者的炎性滲出物中可檢出，具有激活T細胞、B細胞，以及誘發(fā)機體發(fā)熱、粒細胞增多等生物學(xué)效應(yīng)。將IL-1注入動物后幾小時內(nèi)即引起血漿鐵濃度下降。有人提出IL-1可增加中性粒細胞從特異性顆粒中釋放乳鐵蛋白(lactoferritin)，其對鐵有高度親和力，可和運鐵蛋白(transfenin)競爭結(jié)合血漿鐵，使血漿游離鐵減少。和乳鐵蛋白結(jié)合的鐵很快被MMS攝取和貯存，而不向骨髓幼紅細胞釋放，因為幼紅細胞只有運鐵蛋白受體，而無乳鐵蛋白受體。IL-1還可使肝產(chǎn)生脫鐵蛋白(apoferritin)，是一種隨同炎癥而產(chǎn)生的急性時相反應(yīng)物，其也能和血漿鐵結(jié)合而貯存于MMS。但Bently等使用一種高度特異的合成膠體，通過體外示蹤器檢測研究MMS的鐵動力學(xué)，未發(fā)現(xiàn)ACD患者有MMS釋放鐵的缺陷。

(2)紅細胞生成素(erythropoietin，EPO)相對減少：IL-1也抑制EPO的生成，ACD患者EPO水平和貧血程度不相平行，其下降幅度遠大于紅細胞的降低數(shù)。還發(fā)現(xiàn)ACD時，其炎性細胞釋放的細胞因子能降低患者骨髓對EPO的反應(yīng)能力。但另有報告，ACD患者血中EPO水平正常，或骨髓EPO反應(yīng)能力也屬正常。

(3)細胞免疫障礙：有報道將RA患者的淋巴細胞與正常紅細胞混合培養(yǎng)，則紅細胞合成血紅素受抑;如事先以抗原刺激淋巴細胞，則抑制作用更顯著。相反，加入抗淋巴細胞抗體或腎上腺皮質(zhì)激素，則可消除血紅素合成障礙。

(4)腎功能不全：風(fēng)濕病晚期，尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)易伴發(fā)慢性腎功能不全，甚至尿毒癥。此時EPO水平明顯下降，EPO抑制因子升高，造血組織對EPO反應(yīng)性降低，均導(dǎo)致紅系祖細胞(CFU-E，BFU-E)減少而發(fā)生貧血。此外，腎功能不全時血漿有毒物質(zhì)增加，分別影響紅細胞膜的生化代謝和紅細胞糖代謝，使紅細胞抗氧化能力及變形性降低，破壞加速。最后，腎功能不全患者因攝食減少，常存在程度不一的造血原料缺乏，包括葉酸及維生素B12加之繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進對骨髓造血的抑制，都可阻礙紅細胞的生成。

3.和治療有關(guān)的貧血 有相當部分風(fēng)濕病患者長期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，如應(yīng)用不當可并發(fā)消化性潰瘍，其中部分患者可致長期慢性少量出血或急性上消化道出血，均可導(dǎo)致貧血。環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤及硫唑嘌呤等免疫抑制劑的使用已十分普遍，如使用不當可致骨髓抑制，發(fā)生貧血。

近有腫瘤壞死因子(TNF-α)也參與ACD病理過程的報告。發(fā)現(xiàn)TNF-α可抑制EPO的產(chǎn)生;減少骨髓培養(yǎng)體系中CFU-E及BFU-E克隆形成，而風(fēng)濕病時炎性病理過程中可生成TNF-α，其在加重炎癥的同時，也影響紅系造血。另有報告TNF可通過誘導(dǎo)基質(zhì)細胞產(chǎn)生TNF-β抑制造血。

風(fēng)濕病所致的貧血發(fā)病機制至今尚未完全闡明，但傾向于多因素綜合影響下，通過多環(huán)節(jié)而發(fā)病。

風(fēng)濕病性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

由于貧血屬輕～中度，又多緩慢發(fā)生，故大多數(shù)患者癥狀不甚明顯，僅少數(shù)有乏力、氣短、心悸、蒼白等表現(xiàn)，一般無黃疸。更多的患者被風(fēng)濕病的各種癥狀所掩蓋。ACD本身無特征性的陽性體征。

有風(fēng)濕病史同時伴有貧血，結(jié)合外周血、骨髓象及鐵染色、血清鐵及鐵蛋白，且排除自身免疫性溶血性貧血(AIHA)、缺鐵等其他類型貧血，即可診斷為風(fēng)濕病性貧血。其中血清鐵降低是診斷的必要條件。有時貧血可作為風(fēng)濕病的首發(fā)癥狀或表現(xiàn)，往往給診斷帶來很大困難。因此，臨床醫(yī)師在貧血的鑒別診斷中必須考慮到風(fēng)濕病的可能，尤其是中青年女性。

風(fēng)濕病性貧血應(yīng)該做哪些檢查？

1.外周血 血紅蛋白大多在80～100g/L，血細胞比容下降為30%～35%，呈輕度小細胞低色素性貧血或正細胞正色素性貧血，紅細胞平均體積(MCV)、紅胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)正常或輕度降低。

2.網(wǎng)織紅細胞正?；蜉p度降低，有時也輕度升高。

3.骨髓象 大多無異常表現(xiàn)，鐵染色示鐵貯存正常或增加，巨噬細胞內(nèi)含鐵增加，但鐵粒幼紅細胞減少。此和MMS向幼紅細胞釋放鐵減少有關(guān)。

4.血清鐵、總鐵結(jié)合力和鐵飽和度均降低，而血清鐵蛋白正常或升高，表明循環(huán)中游離鐵減少，體內(nèi)總的貯存鐵增加。

5.鐵動力學(xué)檢測于MMS攝取59Fe增加，而59Fe自血液消失時間縮短，紅細胞內(nèi)59Fe摻入減少。

根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做X線、心電圖、B超、生化等檢查。

風(fēng)濕病性貧血容易與哪些疾病混淆？

1.自身免疫性溶血性貧血 臨床上通常有黃疸、脾大;血膽紅素升高，以間接膽紅素為主;外周血網(wǎng)織紅細胞明顯增高;骨髓紅系增生為主，粒/紅比例倒置;抗球蛋白試驗陽性。在絕大多數(shù)情況下不難和ACD區(qū)別。

2.缺鐵性貧血 血清鐵及鐵飽和度雖也降低，但血清鐵蛋白呈平行下降，骨髓鐵染色示細胞內(nèi)外鐵均減少，以及可溶性運鐵蛋白受體升高;一般和ACD鑒別無困難。少數(shù)難以鑒別者可行鐵劑試驗性治療區(qū)分之。

3.慢性感染所致貧血 也屬于ACD的范疇，原發(fā)感染性疾病的存在是鑒別的關(guān)鍵。

4.腎性貧血 腎病晚期由尿毒癥引起的貧血其血清鐵正?；蛏?，血尿素氮、肌酐明顯升高即可明確診斷。

5.骨髓癆性貧血大多由惡性腫瘤骨髓廣泛轉(zhuǎn)移所致，血清鐵通常也正常或升高，周圍血出現(xiàn)幼粒、幼紅細胞。骨髓涂片或活檢病理切片找到腫瘤細胞可確診，原發(fā)腫瘤灶的檢出則能作出最后診斷。

有貧血的風(fēng)濕病患者，如同時伴白細胞、血小板減少，則需和再生障礙性貧血(AA)、骨髓增生異常綜合征(MDS)及急性白血病鑒別。典型的從骨髓增生低下，MDS骨髓及血象必定有一系以上的病態(tài)造血，急性白血病的骨髓中至少有30%以上的白血病細胞，根據(jù)上述特點應(yīng)可加以鑒別。

風(fēng)濕病性貧血可以并發(fā)哪些疾??？

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風(fēng)濕病性貧血應(yīng)該如何預(yù)防？

一、預(yù)后

原發(fā)病治療好轉(zhuǎn)后貧血可糾正。

二、注意事項：

(1)居住的房屋要通風(fēng)、向陽，保持空氣新鮮。不要在水泥地板及風(fēng)口處睡臥。

(2)洗瀨宜用溫水，睡前洗腳，最好將雙足浸入中藥洗方湯藥中，不但可以促使下肢血流通暢，還可以消腫痛，除風(fēng)濕。

(3)風(fēng)濕病急性期或急性發(fā)作期，有明顯的紅、腫、熱、痛者，要臥床休息2-3周，腎虛及腰椎病患者忌性生活。

(4)患者出汗較多時，須用干毛巾及時擦干，衣服汗?jié)窈髴?yīng)及時更換，避免受風(fēng)寒濕侵體。

(5)注意保暖，避免受風(fēng)、受潮、過度勞累及精神刺激，預(yù)防感冒，以減少自然因素對疾病的影響。

(6)風(fēng)濕病患者在飲食方面要按自己所患病癥的輕重，遵照醫(yī)囑，調(diào)理飲食和忌口。

(7)風(fēng)濕病在病情控制后可以參加一些省力的日常勞動，并堅持體育鍛煉以增強體質(zhì)，提高抗病能力。

(8)風(fēng)濕病人要保持良好的精神狀態(tài)，正確對待疾病，切不可急躁焦慮。

風(fēng)濕病性貧血治療前的注意事項

預(yù)防：

1、加強鍛煉，增強身體素質(zhì)。

經(jīng)常參加體育鍛煉，如保健體操、練氣功、太極拳、做廣播體操、散步等，大有好處。凡堅持體育鍛煉的人，身體就強壯，抗病能力強，很少患病，其抗御風(fēng)寒濕邪侵襲的能力比一般沒經(jīng)過體育鍛煉者強得多。

2、避免風(fēng)寒濕邪侵襲。

要防止受寒、淋雨和受潮，關(guān)節(jié)處要注意保暖，不穿濕衣、濕鞋、濕襪等。夏季暑熱，不要貪涼受露，暴飲冷飲等。秋季氣候干燥，但秋風(fēng)送爽，天氣轉(zhuǎn)涼，要防止受風(fēng)寒侵襲。冬季寒風(fēng)刺骨，注意保暖是最重要的。

3、注意勞逸結(jié)合

飲食有節(jié)、起居有常，勞逸結(jié)合是強身保健的主要措施。臨床上，有些類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的病情雖然基本控制，處于疾病恢復(fù)期，往往由于勞累而重新加重或復(fù)發(fā)，所以要勞逸結(jié)合，活動與休息要適度。