小腸血管瘤屬錯(cuò)構(gòu)瘤，多源于黏膜下血管叢，亦可來自漿膜下血管。分血管瘤和血管畸形。血管瘤為真性腫瘤，多發(fā)生于空腸，其次為回腸，十二指腸非常少見。血管畸形則是由于腸壁黏膜下層小動(dòng)脈、小靜脈擴(kuò)張、扭曲變形、毛細(xì)血管呈簇狀增生并形成溝通。

小腸血管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

血管瘤一般來自黏膜下層的血管或淋巴管，亦可來自漿膜下血管。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.好發(fā)部位 小腸血管瘤的90%以發(fā)生于空回腸，其中以空腸最多，約為48.2%，其次為回腸(41.6%)，十二指腸血管瘤僅8%～10%。

2.病理 血管瘤多數(shù)為很小的息肉狀腫物，突出或懸垂于腸腔內(nèi)，亦可環(huán)繞腸管生長，呈紅色或紫紅色、柔軟可壓縮的腫物。多為單發(fā)，亦可為多發(fā)，呈局限性或彌漫性分布。腫瘤大小不一，可以小至1cm以內(nèi)，大至侵犯一段腸袢超過30cm長度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、無包膜、由血管組成的腫塊，主要是毛細(xì)血管及薄壁的靜脈，動(dòng)脈亦可見。

(1)大體形態(tài)：腫瘤形態(tài)極不一致，大體標(biāo)本有三種形態(tài)：①多發(fā)性靜脈擴(kuò)張，在黏膜下層有多數(shù)散在的1cm以下的腫物;②局限息肉型;③病變形態(tài)多樣化，累及腸壁的范圍較廣，不限于一處。

(2)組織形態(tài)：組織學(xué)上小腸血管瘤可分為毛細(xì)血管瘤，海綿狀血管瘤，混合型血管瘤及血管擴(kuò)張癥四類。

①毛細(xì)血管瘤：由增生的毛細(xì)血管構(gòu)成，呈浸潤性生長，可以灶性或廣泛分布于受累的腸壁。肉眼看無包膜，在腸黏膜內(nèi)呈蕈狀突起、分葉狀的鮮紅色斑塊，或僅為紫色斑。也可由較大的血管伸出無數(shù)小血管形成許多小葉狀血管叢，像一個(gè)增生的肉芽組織。

②海綿狀血管瘤：與毛細(xì)血管瘤的區(qū)別僅在于血管腔的大小，此瘤由擴(kuò)張的血竇構(gòu)成，切開瘤組織可見大小不等的血竇，其間有薄的間隔，猶如海綿，它經(jīng)常是多發(fā)性。

③混合型血管瘤：上述兩者改變并存。

④多發(fā)性血管擴(kuò)張癥：多發(fā)性血管瘤是發(fā)生于不同腸段的多發(fā)病灶，稱為腸血管瘤病(angiomatosis)，最常見的類型為多發(fā)性靜脈擴(kuò)張癥(multiplephlebectasia)，為腸壁的小靜脈曲張，呈海綿狀結(jié)構(gòu)，病灶直徑多數(shù)小于5cm，大量散發(fā)于腸內(nèi)。多發(fā)性血管瘤病變常較廣泛，多與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Osier-Weber-Rendu綜合征)是常染色體顯性遺傳病，為累及全身及黏膜之血管異常病。在小腸黏膜下可形成多發(fā)性的血管擴(kuò)張，是成簇毛細(xì)血管及小靜脈擴(kuò)張?jiān)斐伞?

較大的血管瘤可造成腸管環(huán)形狹窄;血管瘤表面的黏膜?？尚纬蓾儯灾孪莱鲅?合并有腸外血管瘤者亦不少見，小腸血管瘤的病人可在肝臟及皮膚上發(fā)現(xiàn)血管瘤。性腺發(fā)育不良者(Turner綜合征)和結(jié)節(jié)性硬化等病經(jīng)常伴發(fā)小腸血管瘤。

小腸血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

血管瘤多為是先天發(fā)生的血管異常，故多數(shù)病人出生時(shí)即有，或在出生后一年內(nèi)出現(xiàn)。血管瘤一般隨著身體的發(fā)育而長大，成年后腫瘤即停止發(fā)展，而且經(jīng)?？吹接凶匀幌说默F(xiàn)象。

小腸血管瘤多無臨床特殊癥狀，只在作腹部手術(shù)或尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。約1/3患者可表現(xiàn)為并發(fā)癥的癥狀。對一組143例有癥狀的小腸血管瘤進(jìn)行分析，其常見臨床癥狀見表1。

1.消化道出血 是小腸血管瘤的主要表現(xiàn)，也是病人就診的主要原因之一，約1/3～1/2血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的黏膜?？尚纬蓾兌侣猿鲅鲅慷噍^小，可呈現(xiàn)間歇性黑便、柏油樣便或僅有大便潛血試驗(yàn)陽性，近端空腸血管瘤破潰偶可引起嘔血。長期間斷性的小腸出血可導(dǎo)致嚴(yán)重的失血性貧血。有的病人長期按缺鐵性貧血治療，可獲得暫時(shí)性緩解，一段時(shí)間以后，癥狀重新出現(xiàn)，如此反復(fù)。

2.腹痛 較常見，部分病人以腹痛為首發(fā)癥狀，多為中腹部隱痛、鈍痛，無明顯規(guī)律性，早期多是由于腸管功能失調(diào)、蠕動(dòng)紊亂所致。有時(shí)服一般藥物可暫時(shí)緩解，常使病人延誤去作進(jìn)一步檢查。腫瘤導(dǎo)致腸梗阻時(shí)，可出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛。

3.腸梗阻、腸套疊 小腸血管瘤并發(fā)腸梗阻、腸套疊較少見。腸梗阻多是由腸套疊所致，?？勺孕芯徑?，呈間歇性，發(fā)作時(shí)腹部可觸及套疊包塊;少數(shù)病例需急診手術(shù)以解除梗阻。此外，腫瘤引起腸痙攣、腸管環(huán)形狹窄或腸扭轉(zhuǎn)也可導(dǎo)致腸梗阻。

4.食欲減退、乏力、消瘦 部分病人因長期慢性失血、梗阻、腹痛而食欲減退，體重下降。

5.體檢 小腸血管瘤早期無明顯體征，僅可有腹部深壓不適或疼痛，部分病例可始終無陽性體征;晚期可有長期慢性失血所致的貧血貌、面色蒼白、消瘦，慢性梗阻可見腸型及蠕動(dòng)波，腹部有輕度壓痛，少數(shù)病例可觸及腹部腫物。

小腸血管瘤的診斷比較困難，主要原因?yàn)槠浒Y狀不明顯，易被臨床醫(yī)師所忽視。家族性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、性腺發(fā)育不良(Turner綜合征)和結(jié)節(jié)性硬化等病的小腸血管瘤發(fā)病率較高，因此對于這些病人有便血者應(yīng)考慮到小腸血管瘤的可能。

1.臨床表現(xiàn)。

2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。

3.剖腹探查 病灶出血兇險(xiǎn)，不允許進(jìn)一步檢查時(shí)，應(yīng)及時(shí)剖腹探查，仔細(xì)檢查腸道及系膜，對可疑處可切開腸壁進(jìn)行探查。

小腸血管瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.血常規(guī)檢查 長期慢性出血者可有小細(xì)胞低色素性貧血。

2.大便隱血試驗(yàn) 可陽性。

1.選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影 在出血期間行選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影檢查是定位和定性的最好診斷手段，采用改良的Seldinger法，經(jīng)股動(dòng)脈將Cordis導(dǎo)管送入腸系膜動(dòng)脈支，血管造影顯示：造影劑團(tuán)塊狀外溢、小血管迂曲出現(xiàn)“血管池”，血管紊亂等。

2.99mTc顯像 出血速度只要≥0.05～0.1ml/min時(shí)，該技術(shù)能測出放射性核素從血管逸入腸腔，對于小腸腫瘤性出血檢出率高，但定位率低，原因可能是病變處出血逸入腸腔后，標(biāo)記的紅細(xì)胞隨腸蠕動(dòng)游動(dòng)或腸管位置移動(dòng)所致，顯像部位多在病變部位以遠(yuǎn)。如采用動(dòng)態(tài)觀察，可提高定位診斷率。

3.纖維內(nèi)鏡檢查 較長的纖維十二指腸鏡可達(dá)到空腸上段，經(jīng)口插入的小腸鏡一般長約2～3m，由于小腸的彎曲和活動(dòng)度大，常規(guī)方法不易順利通過，故需用引線牽拉法。操作麻煩、費(fèi)時(shí)、病人亦較痛苦，且檢查者需要較高的檢查技巧，故在國內(nèi)應(yīng)用不廣，但在國外應(yīng)用較多。鏡下可見小的突出在腸腔內(nèi)的息肉狀腫物，呈紅色或紫紅色，局限或彌漫性分布，或僅見暗紅色或紫紅色斑。

4.X線檢查 X線對局限息肉型血管瘤有一定價(jià)值，小腸氣鋇雙重比造影、小腸分段造影檢查較常規(guī)鋇餐檢查優(yōu)越，有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師可檢出80%的病變。具體表現(xiàn)有形態(tài)、大小可變的邊緣光滑或分葉息肉樣病變，偶爾腹部X線檢查可發(fā)現(xiàn)有多數(shù)移動(dòng)之鈣化點(diǎn)，表示血管內(nèi)血栓有鈣化。

5.剖腹探查 病灶出血兇險(xiǎn)，不允許進(jìn)一步檢查時(shí)，應(yīng)及時(shí)剖腹探查，仔細(xì)檢查腸道及系膜，對可疑處可切開腸壁進(jìn)行探查。

小腸血管瘤容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與消化性潰瘍出血、缺鐵性貧血、嬰幼腸套疊等相鑒別。

1.十二指腸潰瘍 亦可出現(xiàn)腹痛、消化道出血、惡心、嘔吐、腹脹等癥狀，除以上表現(xiàn)外還可引起幽門梗阻癥狀，需與十二指腸腫瘤鑒別。借助X線檢查、動(dòng)脈造影、十二指腸鏡檢加組織學(xué)檢查當(dāng)可區(qū)別，必要時(shí)需手術(shù)探查以明確診斷。

2.腸結(jié)核 腸結(jié)核可有腹痛、腹瀉或便秘、腫塊等表現(xiàn)，有時(shí)易被誤認(rèn)為腫瘤，但腸結(jié)核多伴有發(fā)熱、盜汗等結(jié)核毒血癥的表現(xiàn)，且常伴有腸外結(jié)核。胃腸X線鋇劑檢查顯示回盲部有激惹、充盈缺損或狹窄等征象，纖維結(jié)腸鏡檢查病變部位有潰瘍、僵硬、狹窄等表現(xiàn)，活檢可發(fā)現(xiàn)典型結(jié)核病變——干酪樣肉芽腫，抗結(jié)核治療常有效，均可與小腸腫瘤鑒別。

小腸血管瘤可以并發(fā)哪些疾??？

1.貧血 長期間斷性的血管瘤出血可致病人貧血，臨床常誤診為缺鐵性貧血。黑便或大便隱血試驗(yàn)陽性，更幫助診斷。

2.腸梗阻 海綿狀血管瘤可包繞小腸引起腸梗阻。臨床表現(xiàn)為不完全性或完全性機(jī)械腸梗阻癥狀和體征。

3.腸套疊 并發(fā)腸套疊較少見。

小腸血管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

目前尚無相關(guān)資料。

小腸血管瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

對于有癥狀的小腸血管瘤病例可行手術(shù)治療，手術(shù)切除為主要治療方法,大多數(shù)手術(shù)的目的是止血。

1.確定出血部位 由于腫瘤質(zhì)軟，小的腫瘤術(shù)中難以用手觸及，定位困難，可采用腸管透照并結(jié)合觸摸，在腸管充氣后更易顯示病灶。術(shù)中內(nèi)鏡檢查，可提高病灶發(fā)現(xiàn)率。但有人持不同意見，認(rèn)為此操作對腸管干擾過大，術(shù)后腸蠕動(dòng)恢復(fù)緩慢，易引起腸管粘連。術(shù)前行腸系膜動(dòng)脈造影，定位后留置導(dǎo)管或開腹后自可疑腸段的腸系膜動(dòng)脈注入亞甲藍(lán)(美藍(lán))，病變腸段染色消退延遲。亦可術(shù)中注入標(biāo)記99mTc的紅細(xì)胞，將腸管分段鉗夾，分別測定各段腸管的放射活性，確定出血部位。除非術(shù)前血管造影已有定位，術(shù)中往往不易找出出血病灶。而紫藍(lán)色腸袢的起始部，多是出血部位。

2.手術(shù)切除范圍 手術(shù)切除有病變的腸段，切除范圍與良性小腸局部切除范圍相同。應(yīng)注意詳細(xì)探查病灶，以免遺漏。如無其他隱性出血部位，一般即可治愈。多發(fā)性血管瘤術(shù)后仍有再次消化道出血的潛在危險(xiǎn)性。

(二)預(yù)后

手術(shù)預(yù)后多良好。多發(fā)性血管瘤術(shù)后仍有再次消化道出血的潛在危險(xiǎn)性。有報(bào)道極少數(shù)的小腸血管瘤可惡變?yōu)檠苋饬?，因此術(shù)后應(yīng)注意定期復(fù)查。