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      小兒腦癱疾病

      疾病介紹

      小兒腦癱,全稱小兒腦性癱瘓,是指出生前到生后1個(gè)月內(nèi)各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷,臨床主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常。

      病因

      小兒腦癱是由什么原因引起的?

      多年來,許多圍生期危險(xiǎn)因素被認(rèn)為與腦癱的發(fā)生相關(guān),主要包括:早產(chǎn)與低出生體重、腦缺氧缺血、產(chǎn)傷、先天性腦發(fā)育異常、核黃疸和先天性感染等。

      近年來國(guó)內(nèi)、外對(duì)腦癱的病因作了更深入的探討,一致認(rèn)為胚胎早期階段的發(fā)育異常,很可能就是導(dǎo)致嬰兒早產(chǎn)、低出生體重和易有圍生期缺氧缺血等事件的重要原因。胚胎早期的這種發(fā)育異常主要來自受孕前后孕婦體內(nèi)外環(huán)境影響、遺傳因素以及孕期疾病引起妊娠早期胎盤羊膜炎癥等。

      曾有文獻(xiàn)把目前引起腦癱的原因歸納起來,主要有:父母親吸煙、酗酒、吸毒,母患精神病,孕期患糖尿病、陰道出血、妊娠高血壓綜合征、前置胎盤、先兆流產(chǎn)或服用避孕藥、治療不孕的藥物、保胎藥等;高產(chǎn)次,高孕次,有死胎死產(chǎn)史,早產(chǎn)、流產(chǎn)史,雙胎或多胎,胎兒發(fā)育遲緩,宮內(nèi)感染,宮內(nèi)窘迫,胎盤早剝,胎盤功能不良,妊娠反應(yīng)重、臍帶繞頸、急產(chǎn),不恰當(dāng)助產(chǎn),產(chǎn)鉗分娩,臀位產(chǎn),產(chǎn)程長(zhǎng),早產(chǎn)兒或過期產(chǎn)兒低出生體重兒,生后窒息,吸入性肺炎,缺氧缺血性腦病、核黃疸或黃疸延遲,顱內(nèi)出血、頭部外傷、抽搐、感染、中毒及營(yíng)養(yǎng)不良等。

      癥狀

      小兒腦癱有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      腦癱的表現(xiàn)由于病因及分型的不同而各種各樣,但早期多見:(腦癱嬰兒前半期(6個(gè)月以內(nèi))的早期癥狀。)

      1.身體發(fā)軟及自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少,這是肌張力低下的癥狀,在一個(gè)月時(shí)即可見到。如果持續(xù) 4個(gè)月以上,則可診斷為重癥腦損傷,智力低下或肌肉系統(tǒng)疾病。

      2.身體發(fā)硬,這是肌張力亢進(jìn)的癥狀,在一個(gè)月時(shí)即可見到。如果持續(xù)4個(gè)月以上,可 診斷為腦癱。

      3.反應(yīng)遲鈍及叫名無(wú)反應(yīng),這是智力低下的早期表現(xiàn),一般認(rèn)為4個(gè)月時(shí)反應(yīng)遲鈍,6 個(gè)月時(shí)叫名無(wú)反應(yīng),可診斷為智力低下。

      4.頭圍異常:頭圍是腦的形態(tài)發(fā)育的客觀指標(biāo),腦損傷兒往往有頭圍異常。

      5.哺乳困難,生后不會(huì)吸吮,吸吮無(wú)力或拒乳,吸吮后疲乏無(wú)力,經(jīng)常出現(xiàn)嗆咳、吐奶現(xiàn)象,嘴不能很好閉合,體重增加不良。.

      6.固定姿勢(shì),小兒出生后十分安靜,哭聲微弱或持續(xù)哭鬧。往往是由于腦損傷使肌張力異常所致,如角弓反張、蛙位、倒U字形姿 勢(shì)等。在生后一個(gè)月就可見到。

      7.不笑:如果2個(gè)月不能微笑、4個(gè)月不能大聲笑,可診斷為智力低下。

      8.手握拳:如果4個(gè)月還不能張開,或拇指內(nèi)收,尤其是一側(cè)上肢存在,有重要診斷意義。

      9.身體扭轉(zhuǎn):3-4個(gè)月的嬰兒如有身體扭轉(zhuǎn),往往提示錐體外系損傷。

      10.頭不穩(wěn)定:如4個(gè)月俯臥不能抬頭或坐位時(shí)頭不能豎直,往往是腦損傷的重要標(biāo)志。

      11.斜視:3-4個(gè)月的嬰兒有斜視及眼球運(yùn)動(dòng)不良時(shí),可提示有腦損傷的存在。

      12.不能伸手抓物:如4-5個(gè)月不能伸手抓物,可診斷為智力低下或腦癱。

      13.注視手:6個(gè)月以后仍然存在,可考慮為智力低下。

      14.小兒易驚:抽搐、尖叫或煩躁不安。

      15.自發(fā)運(yùn)動(dòng)少或不動(dòng)或易打挺,全身松軟、肌肉松弛或全身發(fā)硬,經(jīng)常從襁褓中竄出去

      有些腦損傷較輕微,在嬰兒早期往往無(wú)明顯癥狀,但在嬰兒后半期(6-12個(gè)月)。則有一些其他癥狀表現(xiàn):

      1.不能翻身6個(gè)月以后還不能翻身,有診斷意義。

      2.不使用下肢 6-7個(gè)月不用下肢短暫地支持體重

      3.不用單手 7-10個(gè)月的嬰兒不用單手抓玩。

      4.手笨 手的精細(xì)動(dòng)作,如捏小東西、解扣、系腰帶不靈活,不協(xié)調(diào),在7-10個(gè)月出現(xiàn) 有診斷意義。

      5.不能獨(dú)坐 7個(gè)月不能獨(dú)坐。

      6.不能抓站 10個(gè)月不能抓站。

      7.不會(huì)與人再見 10個(gè)月以后有診斷意義。

      8.使用腳尖站立 10個(gè)月還用腳尖站立。

      9.不能邁步 13-15個(gè)月以后,還不會(huì)邁步。

      10.流口水及\\\\\\\"吃手\\\\\\\" 12個(gè)月以后有診斷價(jià)值。

      檢查

      小兒腦癱應(yīng)該做哪些檢查?

      小兒腦癱需要做以下檢查:

      1、電生理檢測(cè):

      ①腦電圖(EEG) :約有 80%的腦癱患兒有腦電波異常,其中偏癱的腦電圖異常率高。也有可能正常,也可表現(xiàn)異常背景活動(dòng),伴有癇性放電波者應(yīng)注意合并癲癇的可能性。

      ②腦電地形圖(BEAM):檢測(cè)小兒腦發(fā)育與腦波變化。

      ③腦磁圖;

      ④誘發(fā)電位; 視力減退或聽力障礙者可分別給予視誘發(fā)電位和聽誘發(fā)電位檢查。

      ⑤肌電圖; 了解肌肉和神經(jīng)的功能狀態(tài)。小兒腦癱合并肌萎縮者盡可能作此檢查。

      ⑥腦阻抗血流圖(REG):檢查頭部血管功能和供血情況。

      2、 頭顱CT、MRI,1/2-2/3的患兒可有異常,但正常者不能否定本病的診斷。大多數(shù)腦癱患者可發(fā)現(xiàn)腦萎縮、外部性腦積水、腦軟化或腦穿通畸形。

      鑒別

      小兒腦癱容易與哪些疾病混淆?

      腦性癱瘓綜合征常需要與以下疾病鑒別:

      1、孤獨(dú)癥:有些孤獨(dú)癥小兒行走時(shí)使用腳尖著地,有時(shí)誤認(rèn)為是腦癱痙攣型。但體檢可發(fā)現(xiàn)跟腱不攣縮、足背屈無(wú)障礙,腱反射不亢進(jìn),無(wú)病理反射,這些特點(diǎn)都可與腦癱鑒別。

      2、先天性韌帶松弛癥:本病主要表現(xiàn)為大運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,尤其是獨(dú)自行走延緩,走不穩(wěn),易摔倒,上下樓費(fèi)力。有時(shí)誤認(rèn)為是腦癱,但本病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍明顯增大,可過度伸展、屈曲、內(nèi)旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,無(wú)病理反射,不伴有智力低下或驚厥。有時(shí)有家族史。隨年齡增大癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。

      3、三體綜合征; 21三體綜合征又稱先天愚型、Down綜合征,是最常見的常染色體疾病。根據(jù)其特殊面容及異常體征一般診斷不難。但有些病例新生兒時(shí)期癥狀不明顯,只表現(xiàn)活動(dòng)減少,面部無(wú)表情,對(duì)周圍無(wú)興趣,肌張力明顯低下,肌力減弱,有時(shí)可誤認(rèn)為是腦癱肌張力低下型,但本病膝反射減弱或難引出,這是與腦癱明顯的不同點(diǎn),而且Moro反射減弱或引不出。確診本病可查染色體。

      4、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良:該病又名硫酸腦苷酯沉積病?;純撼錾鷷r(shí)表現(xiàn)為明顯的肌張力低下,隨病情的發(fā)展逐漸出現(xiàn)四肢痙攣、肌張力增高、驚厥、共濟(jì)失調(diào)、智力進(jìn)行性減退等?;c腦癱的鑒別要點(diǎn)在于病情呈進(jìn)行性發(fā)展,檢測(cè)血清、尿或外周血白細(xì)胞中芳香硫酸酶A的活性可確診。

      5、GM1神經(jīng)節(jié)苷脂病; GM1神經(jīng)節(jié)苷脂病 本病分三型,I型(嬰兒型)屬全身性GMl沉積病,生后即有肌張力低下、吸吮無(wú)力,運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,晚期肌張力增高,呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài),有時(shí)可能與腦癱相混。但本病病情進(jìn)展迅速,且有特殊外貌,表現(xiàn)為前額突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中長(zhǎng),面部多毛,病兒發(fā)育遲緩,不能注視,有眼震,聽覺過敏,驚嚇反射明顯。早期就出現(xiàn)嚴(yán)重驚厥,約 l~2個(gè)月病兒在視網(wǎng)膜黃斑部有櫻桃紅點(diǎn)。6個(gè)月后出現(xiàn)肝脾腫大,脊柱后彎,關(guān)節(jié)攣縮。晚期呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài),對(duì)外界反應(yīng)消失,多在2歲以內(nèi)死亡。

      GM1神經(jīng)節(jié)苷脂病Ⅱ型只侵犯神經(jīng)系統(tǒng),可有運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,走路不穩(wěn),腱反射亢進(jìn),有時(shí)需與腦癱鑒別。但本病在嬰幼兒期起病,病前發(fā)育正常,此點(diǎn)與腦癱的病程明顯不同。本病常表現(xiàn)聽覺過敏,驚嚇反射增強(qiáng),多有智力低下及驚厥,但本型無(wú)特殊容貌,肝脾不腫大,眼視網(wǎng)膜黃斑無(wú)櫻桃紅點(diǎn)。

      6、嬰兒進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥:進(jìn)行性脊髓肌萎縮癥于嬰期起病,肌無(wú)力呈進(jìn)行性加重,肌萎縮明顯,腱反射減退或消失,常用呼吸肌功能不全而反復(fù)患呼吸道感染,肌肉活組織檢查可助確診。

      并發(fā)癥

      小兒腦癱可以并發(fā)哪些疾病?

      1.健康和體力的障礙:腦癱病兒一般身長(zhǎng)較正常兒童矮,營(yíng)養(yǎng)亦差,常有呼吸障礙和易患呼吸道感染疾病。還有咀嚼、吸吮、吞咽障礙和流涎,都給兒童帶來不利影響。

      2.智力、情緒及行為障礙:并發(fā)智能低下率最高,多動(dòng),自閉亦多,固執(zhí)、任性、易怒、孤僻,情緒波動(dòng)大,有時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)迫、自傷、侵襲行為。智商測(cè)定困難。

      3.癲癇:有39%—50%的腦癱兒童由于大腦內(nèi)的固定病灶而誘發(fā)癲癇,尤其是智力重度低下的孩子。癲癇不僅妨礙腦性癱瘓的療育,并且反復(fù)的驚厥有增強(qiáng)腦損傷的危險(xiǎn)。

      4.感覺障礙:

      ①知覺、認(rèn)知障礙:腦性癱瘓患兒在這方面的功能看起來很好,但已確認(rèn)存在有兩點(diǎn)識(shí)別、形的鑒別、空間知覺等知覺、認(rèn)知障礙。

      ②聽力障礙:腦癱患兒伴有聽力缺損并不罕見,據(jù)統(tǒng)計(jì),5%為完全失聰,6%為部分聽力喪失。聽力障礙多見于手足徐動(dòng)型腦癱患兒,這主要由核黃疽后遺癥所致。

      ③眼和視力障礙腦癱患兒有55%一60%在視覺上有問題,其中最常見的是斜視。一般在嬰兒期出現(xiàn),隨年齡增長(zhǎng)斜視逐漸消失。知果6個(gè)月以上的嬰兒還有斜視,應(yīng)該去醫(yī)院診治。

      5.語(yǔ)言障礙:腦性癱瘓患兒的語(yǔ)言障礙發(fā)病率為65%—95%,其中四肢癱患兒發(fā)生率較高,往往以吸吮困難、吞咽和咀嚼困難為先導(dǎo),表現(xiàn)為發(fā)音不清、構(gòu)語(yǔ)困難、語(yǔ)言表達(dá)障礙、甚至失語(yǔ)癥等。由于發(fā)聲、構(gòu)音器官的運(yùn)動(dòng)障礙和四肢運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙、智能和生長(zhǎng)環(huán)境等原因?qū)е隆?

      6.學(xué)習(xí)障礙:由于腦部損傷,視力、聽力、語(yǔ)言、智力障礙,注意力不集中,學(xué)習(xí)動(dòng)力不強(qiáng),常鬧情緒,學(xué)習(xí)能力受到影響。。

      7. 牙及牙饋問題:兒童容易患牙齒和齒齦疾病,而且治療困難。一是由于實(shí)際上牙齒病多,另外因?yàn)樾翰灰缀献骱彤惓_\(yùn)動(dòng)、緊張等,很少接受齒科治療。腦性癱瘓患兒牙齒疾病中多見的為齲齒,以及由于使用抗痙攣藥而致的齒跟增生、牙服炎、齒列及咬合異常等。

      預(yù)防

      小兒腦癱應(yīng)該如何預(yù)防?

      (一)出生前的預(yù)防

      1.實(shí)行婚前保?。浩占爱a(chǎn)前篩查,對(duì)準(zhǔn)備結(jié)婚的男女雙方進(jìn)行性衛(wèi)生、生育和遺傳病知識(shí)的指導(dǎo);有關(guān)婚配、生育等問題的咨詢及男女雙方可能患影響結(jié)婚和生育的疾病進(jìn)行醫(yī)學(xué)檢查,提出醫(yī)學(xué)意見。

      2.搞好孕期保?。航】到逃?定期產(chǎn)前檢查;增加營(yíng)養(yǎng);防止感染性疾病的發(fā)生等。避免產(chǎn)前感染和服用禁忌藥,不接觸X線、化學(xué)毒物品等。加強(qiáng)孕晚期勞動(dòng)保護(hù),減少早產(chǎn)

      (二)圍產(chǎn)期的預(yù)防

      1.提高農(nóng)村地區(qū)住院分娩率,加強(qiáng)產(chǎn)兒科醫(yī)生產(chǎn)時(shí)監(jiān)護(hù)。

      2.合理使用縮宮素,普及新生兒新法復(fù)蘇技術(shù)。

      3.避免早產(chǎn)和低體重兒的出生。

      4.預(yù)防窒息和顱內(nèi)出血。

      5. 防治高膽紅素血癥。

      (三)出生后的預(yù)防

      1.防止感染性疾病的發(fā)生:

      (1)實(shí)行住院分娩。

      (2)注意保護(hù)新生兒的皮膚。

      (3)保持新生兒臍部的干燥、清潔。

      (4)密切觀察黃疸的消長(zhǎng)。

      (5)注意觀察前囟。

      (6)實(shí)行母乳喂養(yǎng)。

      2.建立高危兒檔案,開展新生兒神經(jīng)行為測(cè)定、定期體檢(1~2月1次)同時(shí),做Vojta姿勢(shì)反射檢查。

      3.正確對(duì)待腰椎穿刺:腰椎穿刺抽取少量腦積液用于檢查,以了解疾病的性質(zhì)和病情,為正確診斷和治療提供依據(jù),從而減少顱內(nèi)疾病后遺癥的發(fā)生。為此家長(zhǎng)應(yīng)密切配合,共同為患兒的健康負(fù)責(zé)。

      4. 預(yù)防高熱驚厥的發(fā)生。

      治療

      小兒腦癱治療前的注意事項(xiàng)

      主要采用藥物、康復(fù)、手術(shù)三位一體的治療方法。

      1.康復(fù)理療

      (1) 康復(fù)治療按摩: 嬰兒撫觸、全身及局部按摩;

      (2) 針灸治療

      ① 普通針刺;治療以健腦益聰,化瘀通絡(luò)為原則。以督脈及足少陽(yáng)、足陽(yáng)明經(jīng)穴及夾脊穴為主。

      主穴 百會(huì) 四神聰 夾脊 懸鐘 足三里 合谷

      配穴 肝腎不足者,加肝俞、腎俞;心脾兩虛者,加心俞、脾俞;痰瘀阻絡(luò)者,加膈俞、血海、豐隆;語(yǔ)言障礙者,加通里、廉泉、金津、玉液;頸軟者,加天柱;上肢癱者,加肩箅、曲池;下肢癱者,加環(huán)跳、陽(yáng)陵泉;腰部癱軟者,加腰陽(yáng)關(guān)。

      操作 主穴用毫針補(bǔ)法或平補(bǔ)平瀉法;主穴可分為二組,即夾背穴為一組,其余穴為一組,隔日交替使用。每日1次,每次留針30分鐘或用速刺法,不留針。配穴按虛樸實(shí)瀉法操作。

      ②頭針法 選額中線、頂顳前斜線、頂旁1線、頂旁2線、頂中線、顳后線、枕下旁線。用1.5寸毫針迅速刺人帽狀腱膜下,然后將針體與頭皮平行,推送至所需的刺激區(qū),留針2—4小時(shí),留針時(shí)可以自由活動(dòng),隔日1次。

      ③穴位注射法 選大椎、足三里、陽(yáng)陵泉、曲池、合谷。用10%葡萄糖注射液、維生素B1、B12注射液等,每次每穴注入0.5-1毫升,隔日1次。

      ④耳針法 選枕、皮質(zhì)下、心、腦、腎、肝、脾、神門。毫針刺,或用撳針埋藏或用王不留行籽貼壓。

      ( 3) 功能和智力訓(xùn)練: 以鮑氏提出的“0~3歲早期干預(yù)大綱”為指導(dǎo), 針對(duì)疾病損傷造成的不同功能障礙, 制定不同的診療方案, 進(jìn)行感知、視聽、語(yǔ)言、記憶和動(dòng)作訓(xùn)練, 結(jié)合嬰兒操綜合治療。

      (4)心理治療: 與患兒交談, 觀察其情緒、心理、興趣, 進(jìn)行誘導(dǎo)和啟發(fā), 調(diào)整病態(tài)心理, 通過游戲、音樂開發(fā)智力。

      (5)運(yùn)動(dòng)療法: 減重步態(tài)訓(xùn)練、Bobath法、Bojta法、上田療法、 作業(yè)療法、平衡功能訓(xùn)練、感覺統(tǒng)合治療、文體療法等。

      (6) 高壓氧治療。

      (7) 物理療法: 興奮治療儀、腦循環(huán)治療儀、數(shù)碼導(dǎo)平治療儀、近紅外線、復(fù)合式多功能熏蒸等。

      (8) 水浴療法: 渦流、氣泡浴療、水中運(yùn)動(dòng)療法。

      2. 藥物:

      ( 1) 西藥: 腦活素、胞二磷膽堿, A型肉毒毒素, 腦苷肌肽, 巴氯酚、安定、丹曲林鈉( 由于鎮(zhèn)靜的不良反應(yīng), 依從性不好, 停藥后反跳, 近年已較少使用) 。

      ( 2) 中藥: 六味地黃丸等。

      3.手術(shù): 腱膜松解術(shù), 選擇性周圍神經(jīng)部分切斷術(shù), Hoke跟腱腱滑動(dòng)延長(zhǎng)術(shù), 股直肌遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移術(shù)等。

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