多瓣膜病(multivalvular heart disease)是指同時侵犯兩個或兩個以上瓣膜時，稱為多瓣膜病，尤其在風濕性心臟病相當多見，不同組合的多瓣膜病可產生不同的血流動力學障礙和臨床表現(xiàn)。二尖瓣和主動脈瓣雙病變是最常見的多瓣膜病。

二尖瓣和主動脈瓣的疾患是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

二尖瓣和主動脈瓣雙病變的病因可分風濕性和非風濕性兩大類。其中以風濕性最常見，尤其是在非洲、印度、南美洲以及包括我國在內的許多發(fā)展中國家。在非風濕性病因中以退行性變和感染性心內膜炎常見。特別是在一些如美國、英國和日本等發(fā)達國家，由于社會經(jīng)濟及醫(yī)療條件的改善，近一二十年來風濕性心臟病已顯著減少，相對而言，退行性變(或黏液樣變)引起的聯(lián)合瓣膜病呈明顯上升趨勢，成為聯(lián)合瓣膜病的主要病因之一。原發(fā)性感染性心內膜炎近年來也呈上升趨勢，以侵及左側心瓣膜多見，常常先侵及一個瓣膜(以主動脈瓣最常見)，若未及時得到診治，然后隨著病情發(fā)展再侵及另一瓣膜(如二尖瓣)。另外，一些主要引起單瓣膜病變的因素也可繼發(fā)引起聯(lián)合瓣膜病變。如鈣化性主動脈瓣狹窄可引起左心室和二尖瓣環(huán)的擴大或鈣化、直接侵及二尖瓣環(huán)和瓣葉致繼發(fā)性二尖瓣關閉不全，這在老年人中較常見。其他病因如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、繼發(fā)性高甲狀旁腺素癥、放射性損傷、外傷、Werner綜合征以及厭食性減肥藥物等也可引起二尖瓣和主動脈瓣雙病變，但在臨床上非常罕見。

(二)發(fā)病機制

1.病理解剖 根據(jù)二尖瓣和主動脈瓣的不同病變類型(即狹窄或閉鎖不全)的組合形式，可將二尖瓣和主動脈瓣雙病變分為以下5種基本病理類型：

(1)二尖瓣狹窄合并主動脈瓣狹窄：這種聯(lián)合類型較少見，病因幾乎均為風濕性。其病理改變基本與單純二尖瓣和主動脈瓣狹窄一致。二尖瓣的病理改變主要表現(xiàn)為瓣葉明顯纖維化增厚，尤以游離緣和后瓣嚴重，瓣葉可有鈣化，邊緣卷縮、交界融合，通常瓣口面積<1.0cm2，或直徑<1.2cm。瓣下腱索有增粗、融合、縮短，乳頭肌增粗，嚴重者可引起瓣下狹窄。主動脈瓣葉亦可明顯增厚，交界融合伴有鈣化，常瓣口面積<1.0cm2，但跨瓣壓差>50mmHg。左房擴大，有心房纖顫者，可形成左房血栓。左心室僅壓力負荷增加，其大小及室壁肥厚程度取決于二尖瓣和主動脈瓣狹窄的嚴重程度。若以二尖瓣狹窄為主，則左心室以心腔小為主，室壁肥厚可不明顯;反之，若以主動脈瓣狹窄為主，則左心室以室壁向心性肥厚為主，左心室可輕度擴大，但心腔不大。

(2)二尖瓣狹窄合并主動脈瓣關閉不全：這種聯(lián)合類型常見。其病因也主要為風濕性。而且大多數(shù)病人以二尖瓣狹窄的病理改變較重，主動脈瓣關閉不全相對較輕，二尖瓣狹窄和主動脈瓣關閉不全均重者占<10%。因此，通常二尖瓣葉有明顯增厚、鈣化、交界融合等病理改變，同時瓣下結構亦有明顯異常，但主動脈瓣大多以纖維化增厚為主，鈣化和交界融合不明顯。由于二尖瓣狹窄，左房可有明顯擴大，又由于同時存在主動脈瓣關閉不全，左心室的容量負荷增加，左室心腔可有輕到中度擴大，室壁輕度肥厚或不明顯。另外，二尖瓣狹窄在一定程度上掩蓋或減輕了主動脈瓣關閉不全的嚴重程度，因此，在這種情況下，左心室腔及其室壁肥厚程度的變化與主動脈瓣關閉不全的程度不成正比，與相同嚴重程度的單純主動脈瓣關閉不全相比，其左心室腔擴大的程度較輕。

(3)主動脈瓣狹窄合并二尖瓣關閉不全：這種聯(lián)合類型較少見。其病因以風濕性和退行性變多見。通常以主動脈瓣狹窄為主，二尖瓣關閉不全相對較輕，其病變可為器質性，也可為功能性。在臨床上，以在明顯主動脈瓣狹窄基礎上繼發(fā)或合并二尖瓣關閉不全最常見。在這種情況下，主動脈瓣增厚、交界融合或鈣化較明顯，左心室的容量和壓力負荷均增加，因此，左心室擴大和室壁肥厚都較明顯，但由于存在二尖瓣關閉不全，左心室肥厚較單純主動脈瓣狹窄為輕，而左心房可有明顯擴大。

(4)主動脈瓣關閉不全合并二尖瓣關閉不全：此種聯(lián)合類型較常見，可由風濕性、退行性變、感染性心內膜炎、自身免疫性疾病或結締組織病(如馬方綜合征)等引起。在這種類型的聯(lián)合病變中，通常以主動脈瓣關閉不全為主，二尖瓣關閉不全大多為繼發(fā)性改變。其病理改變主要與病因有關。若為風濕性病變，主動脈瓣和二尖瓣葉以纖維化增厚為主，可伴有點狀鈣化，二尖瓣瓣環(huán)明顯擴大，瓣下結構及腱索和乳頭肌也以增粗為主。若為退行性變，則以瓣膜脫垂、瓣環(huán)擴大為主，可伴有腱索和乳頭肌變細、延長甚至斷裂。無論什么原因引起的主動脈瓣和二尖瓣關閉不全，均能導致左心室的容量負荷明顯加重，從而引起左室離心性擴大和肥厚，較單純主動脈瓣或二尖瓣關閉不全引起的明顯，是臨床上引起巨大左室的最常見原因之一。

(5)二尖瓣和主動脈瓣混合病變：此種聯(lián)合類型在臨床上最常見。其病因幾乎均為風濕性，是風濕熱反復嚴重發(fā)作的結果。二尖瓣和主動脈瓣均以狹窄和關閉不全混合病變?yōu)橹鳎话闱闆r下，二尖瓣病變較主動脈瓣病變?yōu)橹?。這一類型不僅瓣膜病變較重，心肌病變損害也較重。不但左心房有明顯擴大，而且由于左心室的容量和壓力負荷均增加，左心室也有明顯擴大和(或)肥厚。

2.病理生理 二尖瓣和主動脈瓣雙病變引起的血流動力學紊亂及其對心肺功能的影響遠較單瓣膜、單病變病人復雜和嚴重。不同的瓣膜病變類型、組合方式及嚴重程度對心房、心室的結構和功能，肺循環(huán)和冠狀動脈以及心肌血供等的影響也有所不同。

(1)二尖瓣狹窄合并主動脈瓣狹窄：對左房及肺循環(huán)的影響與單純二尖瓣狹窄相似。由于二尖瓣口狹窄，使左房在舒張期排血受阻和左房壓升高。瓣口狹窄越重，左房壓升高越明顯。隨著左房壓的增高，肺靜脈和肺毛細血管擴張，壓力也隨之升高，導致肺淤血、水腫和肺順應性下降，從而影響肺的換氣功能，在臨床上可出現(xiàn)胸悶、氣急，尤其是勞累性呼吸困難。長期肺淤血和肺靜脈壓升高可進一步引起肺小動脈痙攣收縮、管壁增厚和肺血管阻力增加，產生肺動脈高壓。肺動脈高壓又可加重右心負荷，引起右室代償性擴大和肥厚，繼而影響三尖瓣的關閉功能和引起右房擴大，一旦右心失代償，遂發(fā)生右心衰竭和體循環(huán)靜脈淤血征象，在臨床上則可出現(xiàn)肝大，腹水和下肢水腫等。另外，持續(xù)左房壓升高可導致左房擴大和肥厚，一方面使血液在擴大的左房內潴留，易形成血栓，血栓脫落可造成動脈系統(tǒng)栓塞。另一方面影響左心房肌的傳導性能，易發(fā)生左心房肌心肌細胞興奮的傳導速度和不應期不一致，從而產生房性期前收縮或心房纖顫，降低左房的收縮功能。

對左室及左心功能的影響是綜合性的，主要受壓力負荷的影響。左心室位于左心兩個狹窄瓣膜之間，一方面由于二尖瓣狹窄造成左心室舒張期充盈減少，左室的前負荷減少。但一般輕至中度二尖瓣狹窄時，可通過加強左房收縮和左房壓升高增大，左房-左室壓差代償而影響不大。只有當重度二尖瓣狹窄，心房纖顫或心跳加快時才影響明顯，使左室有縮小趨勢。另一方面由于同時存在主動脈狹窄，使收縮期左室排血阻力增加，一般只有當主動脈瓣口狹窄至正常面積的1/4(即<0.8cm2)時才會產生明顯的阻力，使左室后負荷明顯增加，左室發(fā)生向心性肥厚和心室腔擴大，使心室收縮力代償性增加，以維持正常的心排出量。但同時伴有左室順應性降低和左室舒張末壓升高。左室舒張壓升高又可降低舒張期左房-左室間壓差，進一步影響左心室的充盈;左室順應性下降也可反過來影響左室的舒張功能，繼而影響收縮功能。因此，在左室代償期，左室收縮功能代償性增強或正常，而舒張功能可早已有異常，左室正常或甚至可輕度擴大，但以室壁增厚明顯，左心室重量與容量的比率增加。這些改變比單純主動脈瓣狹窄要輕得多。此時左心功能(如射血分數(shù)和短軸縮短率)增加或正常，若二尖瓣狹窄嚴重，則可有輕度下降，但這并不代表左心功能有顯著下降，而可能僅與前負荷降低有關，在靜息狀態(tài)下心排出量基本維持在正常范圍內，說明二尖瓣和主動脈瓣均為狹窄病變對左室結構和功能的影響，有一定的互相抵消作用。但一旦左室功能失代償，其收縮和舒張功能均可急劇顯著下降。

冠狀動脈和心肌血供主要受主動脈瓣狹窄的嚴重程度影響。一般輕至中度主動脈瓣狹窄對冠狀動脈血供影響不大。當主動脈瓣重度狹窄時冠狀動脈血流和心肌血供可明顯下降，其原因主要與以下幾個因素有關：①收縮期通過狹窄主動脈瓣口的高速血流對冠狀動脈口的抽吸作用，使收縮期冠狀動脈灌注壓下降;②心室向心性肥厚，使收縮期心肌內的冠狀血管受壓;③左室舒張壓升高，使舒張期冠狀動脈灌流阻力增加;④心肌肥厚肌纖維增粗，但由于毛細血管數(shù)量并不增加，因此使氧彌散半徑增大，心肌處于相對供血不足狀態(tài)。左室為了盡可能維持正常的心排出量，必須克服前負荷不足、后負荷過重的不利因素，增加心肌收縮力，使心肌耗能與耗氧增加。如左室心肌長期處于這種氧供和氧耗不平衡狀態(tài)，極易誘發(fā)心絞痛、甚至心肌梗死。

(2)二尖瓣狹窄合并主動脈瓣關閉不全：這種聯(lián)合形式，對左房及肺循環(huán)的影響，如前所述，主要與二尖瓣狹窄及其嚴重程度有關。輕至中度的二尖瓣狹窄引起的病理生理改變主要有左房壓升高、左房擴大和肥厚，肺淤血和肺靜脈高壓，并可產生心房纖顫，約30%～40%可伴左房血栓。長時間的重度二尖瓣狹窄可進一步導致肺動脈高壓和右心衰竭。

左室的結構和功能改變既與二尖瓣狹窄又與主動脈瓣閉鎖不全有關，主要受容量負荷的影響。由于二尖瓣狹窄，左室舒張期充盈血量減少，尤以重度二尖瓣狹窄影響較明顯;但由于同時存在主動脈瓣關閉不全，在舒張期有一部分血液從主動脈反流入左心室，因此，左心室舒張末容量可不減少，甚至有所增加(這主要取決于主動脈瓣反流量的大小)。按照Starling定律，左室的收縮力增加，總心搏量增加，這有利于其有效心搏量(即總心搏量減去反流量)仍能夠保持在正常范圍內。在這種情況下，左室不僅未因二尖瓣狹窄而縮小，反而因主動脈瓣關閉不全而發(fā)生代償性擴大和肥厚，但其程度較單純主動脈瓣關閉不全引起的要輕。由于左室有較好的代償功能，二尖瓣狹窄又在一定程度上限制了左室舒張末容量的快速增加，因此，二尖瓣狹窄合并主動脈瓣關閉不全時，左室代償期很長，在相當長的時間內左室功能可增強或維持在正常范圍內。盡管左室舒張末容量增加，但左室舒張末壓仍可僅輕微升高或維持在正常水平，加上主動脈瓣關閉不全時主動脈舒張壓和外周阻力均降低，也有利于維持左心功能，甚至可出現(xiàn)“假性高排”的現(xiàn)象。但一旦發(fā)生左室失代償，左心功能則可在較短的時間內迅速惡化，引起頑固性左心衰竭，并可進一步加重二尖瓣狹窄對肺循環(huán)和右心功能的影響，病程長者可發(fā)生左、右心衰竭。

冠狀動脈和心肌的血供主要受主動脈瓣閉鎖不全的嚴重程度影響。由于冠狀動脈主要在舒張期供血，因此，與主動脈瓣狹窄相比，主動脈瓣閉鎖不全對冠狀動脈和心肌血供的影響更大。主動脈瓣閉鎖不全可引起舒張壓明顯降低，從而明顯減小主動脈根部和心肌內、心內膜下血管之間的壓力梯度，使心肌血管的灌注量顯著減少。輕至中度主動脈瓣閉鎖不全即可引起冠狀動脈供血減少，嚴重主動脈瓣閉鎖不全則可引起冠狀動脈供血、供氧不足。另外，由于左室容量負荷增加和左室肥大，使心肌耗氧量明顯增加。因此，即使無明顯冠狀動脈阻塞性病變，也易發(fā)生心肌缺血、引起心絞痛等，但很少會引起心肌梗死。

(3)主動脈瓣狹窄合并二尖瓣閉鎖不全：這種聯(lián)合形式，對左房和肺循環(huán)的影響主要取決于二尖瓣閉鎖不全及其嚴重程度。此外，嚴重的主動脈瓣狹窄可加重二尖瓣閉鎖不全。由于存在二尖瓣反流，在左室收縮期一開始就有血液反流至左心房，并持續(xù)整個收縮期，加上存在主動脈瓣的狹窄，左室前向排血阻力增加，使左室向低阻的左房反流更多，導致左房壓升高和左心房擴大。當左心室舒張時，血液又可迅速流入左室，左房壓又可降低至正常水平。因此，二尖瓣閉鎖不全引起的左房壓升高是動態(tài)變化，使左房和肺靜脈壓力有一個緩沖間隙，這與二尖瓣狹窄引起的恒定左房壓升高不同。因而，二尖瓣閉鎖不全對肺循環(huán)的影響也較二尖瓣狹窄為輕，只要左心功能代償良好，可在相當長時間內無明顯肺淤血和肺動脈高壓表現(xiàn)，臨床上氣急和呼吸困難等癥狀亦較輕。但一旦左室功能失代償，則可進一步加重二尖瓣反流及其對左房和肺循環(huán)的影響，可使左房顯著擴大，左房壓明顯升高，繼之產生明顯的肺動脈高壓和右室肥大，甚至導致右心衰竭。

左室大小及其功能的變化受主動脈瓣狹窄和二尖瓣閉鎖不全的雙重影響，壓力負荷與容量負荷均加重。在舒張期，左室一方面要接受從肺循環(huán)回流來的血液，另一方面又要承受由于二尖瓣閉鎖不全上次收縮期從左室反流到左房內的血液，因此左室舒張末容量負荷增大，進而導致左室離心性擴大和肥厚。在收縮期，因主動脈瓣狹窄，左室前向排血阻力增大，但由于同時存在二尖瓣閉鎖不全，血流很容易通過二尖瓣反流至低壓的左房，因此左室的室壁張力并不明顯增高，甚至反而有所下降。這點與單純主動脈瓣狹窄明顯不同，左室一般以容量負荷過重為主，因而主要表現(xiàn)為離心性擴大和肥厚。根據(jù)Starling定律和Laplace定律，這種聯(lián)合病變，左室的收縮功能可呈代償性增強。因此，在相當長的時間內，左室射血分數(shù)(EF)和短軸縮短率(FS)增高，心排出量保持正常。但長時間持續(xù)的左室容量負荷和(或)壓力負荷過重，可導致左室進一步的擴大和肥厚，繼而進一步損害二尖瓣的功能，如此惡性循環(huán)，最終可導致左室功能失代償。一般認為，在存在明顯二尖瓣閉鎖不全時，即使EF和FS仍在正常范圍內，左室功能可能已有明顯受損。

對冠狀動脈和心肌供血的影響主要取決于主動脈瓣狹窄嚴重程度和左心功能。一般輕至中度主動脈瓣狹窄，只要左室無顯著擴大和肥厚、左心功能的代償良好，對冠狀動脈和心肌供血都無明顯影響。反之，重度主動脈瓣狹窄合并左室顯著擴大和肥厚時，可引起冠狀動脈和心肌的絕對或相對供血不足，尤其是運動時更明顯，氧供和氧耗失衡，易出現(xiàn)心絞痛等心肌缺血表現(xiàn)。

(4)主動脈瓣閉鎖不全合并二尖瓣閉鎖不全：這一病變類型引起的血流動力學紊亂，主要是增加左心系統(tǒng)的的容量負荷。而且對左房和左室的影響兩者呈疊加作用。

慢性主動脈瓣閉鎖不全合并二尖瓣閉鎖不全多見于退行性和風濕性病變，其基本病理生理改變過程與單純主動脈瓣關閉不全和單純二尖瓣關閉不全相似。由于主動脈瓣閉鎖不全和二尖瓣閉鎖不全二者都進展緩慢，心肺均有適應和代償?shù)倪^程，因此，無癥狀期可很長。即使左側心腔，特別是左心室已有顯著擴大和肥厚，其臨床癥狀仍可較輕。但一旦左室顯著擴大，心功能失代償，則臨床癥狀可迅速加重，往往提示左室心肌已存在嚴重的病理損害，甚至出現(xiàn)不可逆的病理改變，這與急性主動脈和二尖瓣閉鎖不全不同，此時即使糾正瓣膜病變，其左心功能也恢復較慢或難恢復至正常。

二尖瓣和主動脈瓣的疾患有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

二尖瓣和主動脈瓣雙病變的臨床表現(xiàn)可因瓣膜病變的組合類型及其嚴重程度不同而有明顯差異，主要取決于兩個瓣膜中病變相對較重的瓣膜，有時較輕病變瓣膜的臨床表現(xiàn)會被掩蓋或減輕。兩個瓣膜病變均以狹窄為主者則癥狀出現(xiàn)較早和明顯，但病情進展較緩慢;而兩個瓣膜病變均以關閉不全為主者，則臨床體征明顯，而癥狀出現(xiàn)相對較晚和輕，病情進展緩慢，但一旦發(fā)生心力衰竭，則癥狀加重較快，病情進展也明顯加快。另外，急性瓣膜病變引起的臨床表現(xiàn)要較慢性的明顯，病情進展也快?？傊?，聯(lián)合瓣膜病變與單瓣膜病變相比，癥狀出現(xiàn)較早，心臟一般較大，心房纖顫趨于提前發(fā)生。

1.主要癥狀 二尖瓣與主動脈瓣雙病變引起的癥狀主要是肺循環(huán)淤血和高壓，左心功能不全，以及外周動脈供血不全的表現(xiàn)，而右心功能不全的表現(xiàn)較少和出現(xiàn)較晚。

(1)氣急、呼吸困難：是最常見的癥狀，發(fā)生率可達94%～100%，主要與肺靜脈淤血和高壓、肺間質水腫有關。多為勞力性呼吸困難，即活動或體力勞動后明顯，隨著病情進展逐漸加重，嚴重者可出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸等表現(xiàn)，此時往往提示已有明顯的左心功能不全。一般以二尖瓣狹窄合并主動脈瓣狹窄者出現(xiàn)較早和明顯，而以二尖瓣和主動脈瓣閉鎖不全為主者，則出現(xiàn)較晚和較輕，只有在左心功能明顯減退時才表現(xiàn)明顯。

(2)心悸：為較常見的癥狀，發(fā)生率>50%。主要與心律失常和心臟搏血功能增強有關，前者如心房纖顫、頻發(fā)室性期前收縮或心動過速等，常見于有二尖瓣明顯狹窄者，后者常見于以主動脈瓣病變?yōu)橹髡摺Ｒ曰顒踊蜃髠扰P位時感覺明顯。

(3)咳嗽、咯血：咳嗽與肺靜脈淤血刺激支氣管引起的神經(jīng)反射有關。多為干咳，常見于夜間或勞動后。若伴肺部感染可有咳痰?？┭饕怯捎谥夤莛つは聦屿o脈或內膜微血管等破裂所致，輕者痰中帶血，重者可發(fā)生大咯血，出血量可達數(shù)百毫升，但一般能自行停止，極少發(fā)生出血性休克。另外，發(fā)生急性肺水腫時可有粉紅色泡沫樣痰，以存在二尖瓣明顯狹窄者常見。

(4)疲勞、乏力和多汗：常見于以二尖瓣閉鎖不全合并主動脈瓣病變?yōu)橹髡撸l(fā)生率約為80%，多見于活動后。一般認為，疲勞、乏力主要與心排出量減少致四肢相對供血不足有關，若系細菌性心內膜炎引起的疲勞和乏力，還與進行性貧血有關。而多汗，尤以上半身為主，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關。

(5)心絞痛：系冠狀動脈供血不足，心肌氧供和氧耗失衡而致。主要見于以主動脈瓣嚴重狹窄或閉鎖不全病人，其發(fā)生率前者約20%～60%，后者近50%。多于勞累、情緒激動后誘發(fā)，但也可在休息時發(fā)作。其性質與冠心病引起的心絞痛相似，但冠狀動脈本身可無明顯病變。

(6)眩暈和暈厥：主要見于以主動脈瓣狹窄為主者，發(fā)生率約30%。常在勞動后或體位突然改變時(如突然身體前傾彎曲或從蹲坐位立起)發(fā)作，輕者僅有眩暈感，重者可發(fā)生暈厥，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘不等。其發(fā)生機制未甚明了，一般認為可能與周圍血管擴張或陣發(fā)性嚴重心律失常，致腦循環(huán)供血不足有關，也可能與頸動脈竇過敏有關。

(7)猝死：這是最嚴重的癥狀之一。多見于嚴重主動脈瓣狹窄和(或)閉鎖不全者，發(fā)生率前者約為20%～25%，后者約為10%。其原因可能與突發(fā)的致命性心律失常(如室顫、室速等)有關。多數(shù)病人在猝死前可有反復心絞痛或暈厥發(fā)作史，但也可作為首發(fā)癥狀。

(8)栓塞：以體循環(huán)栓塞多見，主要見于風濕性二尖瓣病變合并左房血栓者，以及感染性心內膜炎病人合并瓣膜贅生物者。左房血栓脫落主要引起腦栓塞、肢體偏癱，發(fā)生率約16%～19%。細菌贅生物脫落可為單一部位或多部位，發(fā)生率約15%～30%。其中最常見的有腦栓塞，可引起偏癱失語、腦膜炎或腦膿腫等，其次是重要內臟(如肺、腎)和四肢動脈等，還有眼底、指(趾)端、皮膚及黏膜內的小動脈或毛細血管等。從而產生相應的臟器功能異常、肢體疼痛或運動障礙、視力異常等表現(xiàn)。

(9)其他：無論是以二尖瓣病變?yōu)橹鬟€是以主動脈瓣病變?yōu)橹?，當病變發(fā)展到中、晚期，均可影響三尖瓣和右心的功能，從而出現(xiàn)右心功能不全和三尖瓣病變的癥狀，主要是體循環(huán)靜脈系統(tǒng)(尤其是消化道)淤血的表現(xiàn)如食欲不振、腹脹、黃疸、下肢水腫等。

2.主要體征 典型二尖瓣和主動脈瓣雙病變的體征基本上是單純二尖瓣和主動脈瓣病變之體征的組合，但往往以其中病變較重的瓣膜所產生的體征為主，有時還會掩蓋或減輕另一較輕病變瓣膜產生的體征。

(1)抬舉性搏動：系心腔擴大、心室肥厚、心搏有力所致。多見于有明顯二尖瓣關閉不全合并主動脈瓣病變的病人，尤以左室肥大明顯者常見。抬舉性沖動以心尖部明顯，也可彌散至整個心前區(qū)。男性較女性、體瘦者較肥胖者明顯。

(2)心界擴大：除以合并重度二尖瓣狹窄病變?yōu)橹髡咦笫覕U大不明顯外，二尖瓣和主動脈瓣雙病變大多有一定程度的左室擴大和肥厚，叩診可發(fā)現(xiàn)心濁音界向左下擴大，尤以主動脈瓣閉鎖不全合并二尖瓣閉鎖不全者心界擴大最明顯。

(3)心臟雜音、心音和心律改變：

①收縮期雜音和心音變化：主要由主動脈瓣狹窄和二尖瓣閉鎖不全引起。典型的主動脈瓣狹窄的雜音為高調、響亮、呈噴射性的雜音，較粗糙，響度常在3～4級以上，以胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣第3、4肋間最明顯，多伴收縮期震顫，并向頸部傳導。少數(shù)亦可沿胸骨左緣向下或心尖傳導。主動脈瓣狹窄越嚴重，其雜音持續(xù)時間亦越長，有時可產生S2反常分裂，但同時合并明顯的二尖瓣狹窄時，由于心排出量減少，主動脈瓣狹窄的雜音可變輕，持續(xù)時間變短。A2常因瓣膜增厚、鈣化嚴重而減弱。

典型二尖瓣關閉不全的雜音常為全收縮期吹風樣雜音，響度常在3或3級以上，位于心尖部，并向左腋下及左肩胛間部傳導。S1常被雜音掩蓋或減弱，P2?？哼M。當合并明顯主動脈瓣狹窄時，雜音可增強;而同時存在明顯主動脈瓣閉鎖不全時，由于左室肥大明顯，心尖向左后順時針轉位，心尖部二尖瓣閉鎖不全的雜音反而減弱。

②舒張期雜音和心音變化：主要由二尖瓣狹窄和主動脈瓣閉鎖不全引起。典型的二尖瓣狹窄雜音為心尖部舒張中、晚期低調隆隆樣雜音，雜音傳導較局限，多為2～3級，其響度雖與二尖瓣狹窄嚴重程度有一定關系，但兩者并不一定呈正比。S1?？哼M，若瓣膜活動度尚好可產生開瓣音，P2亢進。但當同時存在明顯主動脈瓣狹窄時，主動脈瓣狹窄的雜音可掩蓋二尖瓣狹窄的雜音強度。

典型的主動脈瓣閉鎖不全的雜音為舒張早中期潑水樣遞減型雜音，在胸骨左緣2～3肋間最清楚。響度一般在2～3級以上，若同時存在明顯的二尖瓣狹窄時可使雜音強度減弱。雜音傳導范圍較廣，常沿胸骨左緣向下傳導，可達心尖部及左腋前線。有時整個心前區(qū)均可聞及。心音S1常減弱，主動脈瓣閉鎖不全嚴重時A2也減弱或缺如。

③心律改變：存在心房纖顫時可出現(xiàn)心律絕對不齊、伴心音強弱不一，主要見于風濕性二尖瓣病變合并明顯左房擴大者。此外，左室顯著肥厚和擴大者，可伴有室性心律失常，常見者為多發(fā)性室性期前收縮。

(4)周圍血管征：主要見于明顯主動脈瓣關閉不全者，如水沖脈、脈壓差增大、股動脈槍擊音及毛細血管搏動征等。

二尖瓣和主動脈瓣聯(lián)合瓣膜的診斷，不僅要求定性明確瓣膜病變的性質，而且要求定量明確各個瓣膜病變的嚴重程度以及心功能的狀態(tài)。一般情況下，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，重點是雜音性質，結合胸片和心電圖等輔助檢查，即可初步作出定性診斷。進一步結合心臟彩超檢查，多可作出比較肯定的定性(包括病因)和定量診斷。但有時定量診斷較困難，需結合心導管或造影資料進行綜合分析和判斷，有時需術中直視探查后才能得出最后明確的診斷。

二尖瓣和主動脈瓣的疾患應該做哪些檢查？

1.彩色超聲心動圖檢查 超聲心動圖檢查包括M型超聲、二維超聲、多普勒超聲和經(jīng)食管超聲。近年來在二維超聲圖像的基礎上又有三維或四維成像，使超聲心動圖在診斷瓣膜病的形態(tài)和功能改變方面更加精確。

M型超聲可觀察各瓣膜瓣葉的活動狀態(tài)，測定各心腔、壁及大血管內徑或厚度，從而可定性分析各瓣膜病變的類型，定量分析各心腔、大血管的大小和心功能的變化。

二維超聲可獲得多個不同方位心臟和大血管的切面，動態(tài)了解各瓣膜的活動情況、病變嚴重程度、各心腔內徑和房室壁厚度，結合多普勒超聲和彩色多普勒血流顯像，可進一步了解各瓣膜、心腔和大血管的血流頻譜特征、血流的方向、速度、性質、來源和時相，定量分析瓣膜狹窄或關閉不全的嚴重程度，各心腔大血管的壓力及跨瓣壓差。

經(jīng)食管超聲心動圖可獲得體表超聲所不能獲得的切面，并能在很大程度上減少兩個瓣膜病變間的相互干擾，對二尖瓣和主動脈瓣病變可作出靈敏和精確的判斷，尤其是對術中二尖瓣或主動脈瓣成形效果的即時評價有重要價值。

二尖瓣和主動脈瓣雙病變的超聲心動圖特征與相應單純的二尖瓣或主動脈瓣病變的特征基本一致。但有以下幾點值得注意：

(1)合并明顯的主動脈瓣病變時：由于左室肥厚或擴大、致左室順應性下降明顯，此時采用連續(xù)多普勒頻譜的壓力半降時間(half-pressure time，HPT)法測定二尖瓣狹窄的瓣口面積不準，往往會估計過高。而應該采用面積法測定。

(2)當二尖瓣狹窄合并主動脈瓣狹窄時：由于心排出量的相對減少，通過多普勒測定跨瓣壓差來評價主動脈瓣的瓣口狹窄嚴重程度也不可靠，往往估計過低。

(3)當二尖瓣和主動脈瓣均為關閉不全時：左室擴大和肥厚顯著，左室容積的測定采用Cube法和Teichholy法會欠準確，應以采用Simpsorrs多平面法為宜。

2.X線檢查

(1)胸部平片檢查：普通X線平片檢查主要通過不同體位觀察各房室及大血管的形態(tài)改變以及肺紋理的變化，以血流動力學的改變?yōu)榛A，間接研究和分析心臟瓣膜病變。

二尖瓣和主動脈瓣雙病變較輕時，X線平片變化可不明顯;當瓣膜病變較重時，可出現(xiàn)不同程度的房、室心影擴大和肺循環(huán)高壓的X線征象。如左房擴大正位片上可見雙房影，左前斜位可見左主支氣管抬高，支氣管夾角增大(超過45°);左室擴大正位上可見左下心緣向左下突出，左前斜位可見心后間隙消失，左室后下緣向后下方突出與脊柱重疊;合并肺靜脈高壓可出現(xiàn)Kerley線，合并肺動脈高壓可出現(xiàn)肺血管紋理陰影內側帶粗、外側帶稀少和細小改變(圖5)。一般來說，二尖瓣和主動脈瓣雙病變的X線平片表現(xiàn)以兩個瓣膜中病變較重者為主。以主動脈瓣閉鎖不全為主，則以左室擴大明顯，而肺循環(huán)高壓表現(xiàn)較輕或不明顯，尤以主動脈瓣和二尖瓣均為關閉不全，左室擴大最明顯;反之，以二尖瓣狹窄和主動脈瓣狹窄為主，則左房擴大和肺循環(huán)高壓表現(xiàn)明顯，而左室擴大可不明顯。

(2)心導管檢查及心血管造影：二尖瓣和主動脈瓣均為左側心瓣，因此，一般行左心導管檢查和造影。左心導管檢查可測定左房、室及主動脈壓，二尖瓣和主動脈瓣的跨瓣壓差，定性了解二尖瓣和主動脈瓣的病變類型，左室或逆行主動脈造影可定量研究主動脈瓣狹窄或關閉不全以及二尖瓣閉鎖不全的嚴重程度，但存在明顯二尖瓣狹窄的情況下，由于心排出量相對減少，因此，心導管測壓和造影往往低估主動脈瓣狹窄或閉鎖不全的嚴重程度。

3.心電圖 幾乎所有的二尖瓣和主動脈瓣雙病變都有心電圖的異常表現(xiàn)，其嚴重程度主要取決于心房、心室增大或肥厚的程度，但缺乏特異性。多數(shù)病人有左心房擴大、左心室肥厚或伴勞損的表現(xiàn)，如房型P波，V1導聯(lián)S波深、V5導聯(lián)R波高尖，ST段下降和T波倒置。若雙室或左室肥厚明顯者可出現(xiàn)右束支傳導阻滯，甚至左(前)束支傳導阻滯。若病因為風濕性，大多左房擴大伴有心房纖顫，而若為心內膜炎或退行性變，大多情況下左房擴大不伴心房纖顫。

二尖瓣和主動脈瓣的疾患容易與哪些疾病混淆？

在二尖瓣合并主動脈瓣雙病變的診斷和鑒別診斷中特別要考慮和注意以下幾點：

1.心臟雜音的來源及性質的判別 心臟雜音是心臟瓣膜病變最具有特征性改變的體征，常?？筛鶕?jù)心臟雜音的部位和性質來判斷瓣膜的病變及其病理類型。但有時由于雜音的部位、傳導方向和性質等方面不典型以及不同病變瓣膜間雜音的相互重疊或干擾等，常常引起判斷上的困難。在臨床實踐中常需鑒別的心臟雜音有以下幾種：

(1)心尖部收縮期雜音：心尖部收縮期雜音多為二尖瓣閉鎖不全所致，但少數(shù)明顯的主動脈瓣狹窄收縮期雜音也可在心尖部較心底部響亮，不過后者的雜音一般較粗糙，呈噴射性，在心動過速、左心衰時雜音變短而柔和，必要時可做藥物試驗鑒別。當靜滴升壓藥時，由于左室射血阻力增加，使主動脈瓣狹窄的雜音減弱，使二尖瓣閉鎖不全的雜音增強。相反，當吸入亞硝酸異戊酯時，由于外周血管擴張，致左室射血阻力下降，使主動脈瓣狹窄雜音增強，二尖瓣閉鎖不全雜音減輕。

(2)心尖部舒張期雜音：除器質性二尖瓣狹窄可產生典型的心尖部舒張期雜音外，明顯的主動脈瓣閉鎖不全亦可在心尖部產生相對的二尖瓣狹窄雜音(Austin-Flint雜音)，前者為病理性的，雜音多呈隆隆樣，伴S1增強;而后者為功能性的。雜音多為低調，輕柔呈吹風樣，同時伴主動脈瓣第二聽診區(qū)潑水樣雜音。并且藥物試驗結果同主動脈瓣關閉不全的雜音，而與二尖瓣狹窄的雜音結果相反，但值得注意的是明顯的主動脈瓣閉鎖不全雜音可以掩蓋輕度二尖瓣狹窄的雜音，從而造成后者的漏診。

(3)心底部舒張期雜音：在此部位常需鑒別的是主動脈瓣閉鎖不全的雜音和Graham-Steel雜音。后者為肺動脈高壓，引起相對性肺動脈瓣閉鎖不全所致，雜音通常較輕，在深吸氣時增強，并且P2顯著亢進;前者雜音在呼氣末較響亮，在臨床上多見。有時需結合超聲心動圖和X線檢查才易鑒別。

2.瓣膜病變的性質及其嚴重程度的判定 雖然二尖瓣和主動脈瓣雙病變在聯(lián)合瓣膜病中占大多數(shù)，但在聯(lián)合瓣膜病變中常常以其中一個瓣膜的病變?yōu)橹鳎袝r一個瓣膜病變會掩蓋或減輕另一瓣膜病變的表現(xiàn)或嚴重程度，在臨床上易誤診或漏診為單瓣膜病變，或難以鑒別較輕瓣膜病變的性質(即是功能性的還是器質性的)。因此，在聯(lián)合瓣膜病的診斷和鑒別診斷中，應特別注意下列病變類型中較輕的瓣膜病變的性質及其嚴重程度的判斷，這對聯(lián)合瓣膜病的外科治療，尤其是對選擇合適的手術時機和手術方式具有重要的參考價值。

(1)二尖瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度主動脈狹窄：幾乎均為風濕性心臟病。其中一種情況下是以二尖瓣狹窄為主合并輕度的主動脈瓣狹窄，由于二尖瓣明顯狹窄，導致心排出量相對減少，可掩蓋或減輕輕度主動脈瓣狹窄的嚴重程度及臨床表現(xiàn);另外一種情況是以二尖瓣閉鎖不全為主合并輕度主動脈瓣狹窄，由于二尖瓣反流，明顯掩蓋或減輕了主動脈瓣狹窄造成的左室射血阻力增加，從而也可減輕主動脈瓣狹窄引起的臨床表現(xiàn)。因此，在明確有二尖瓣病變的情況下，若有心絞痛或暈厥史，或輔助檢查顯示有明顯左室肥厚、主動脈瓣遠心端擴張等征象，則應高度警惕合并主動脈瓣狹窄的可能。

(2)二尖瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度主動脈瓣閉鎖不全：其中以二尖瓣狹窄為主合并輕度主動脈瓣閉鎖不全多見，病因也多為風濕性。由于二尖瓣狹窄，引起左心室舒張期充盈血量減少和心排出量減少，可減輕主動脈瓣閉鎖不全的反流量及其臨床表現(xiàn)，如脈壓差不大、主動脈瓣第二聽診區(qū)的舒張期雜音變輕等，并且后者還受心尖部二尖瓣狹窄產生的較粗糙的舒張期雜音的干擾，易被忽視，主動脈瓣引起左室擴大也因二尖瓣狹窄而可不明顯，以致胸部X線平片、心電圖等檢查的診斷價值也不大。在這種情況下，仔細地心臟彩超檢查，特別是經(jīng)食管彩超檢查有助于輕度主動脈瓣閉鎖不全的診斷。

(3)主動脈瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度二尖瓣閉鎖不全：有兩種情況，一種是以主動脈瓣狹窄為主合并輕度二尖瓣閉鎖不全，多見于老年鈣化性主動脈瓣病變的病人，二尖瓣閉鎖不全多為繼發(fā)的和相對性的。由于主動脈瓣狹窄增加了左室的排血阻力，對二尖瓣反流有增強作用，但雜音一般較柔和，多數(shù)診斷不難。另一種是以主動脈瓣閉鎖不全為主合并輕度二尖瓣關閉不全，在臨床上較常見，多見于退行性變或感染性心內膜炎，以及馬方綜合征的病人。除非如感染性心內膜炎直接侵及二尖瓣葉，在多數(shù)情況下二尖瓣閉鎖不全也是繼發(fā)的和相對性的。主要是由于主動脈瓣明顯關閉不全導致左室和二尖瓣環(huán)擴大所致。由于二尖瓣輕度閉鎖不全的臨床表現(xiàn)本身較輕或不明顯，左室擴大征象又常被明顯的主動脈瓣關閉不全所掩飾，因此在臨床上易被漏診。如在明確有主動脈瓣關閉不全的情況下，發(fā)現(xiàn)心尖部有收縮期雜音、還有明顯左房擴大的征象，要高度警惕并存二尖瓣關閉不全的可能。

(4)主動脈瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度二尖瓣狹窄：此種情況少見。其中以主動脈瓣閉鎖不全為主合并輕度二尖瓣狹窄更少見，多是因嚴重主動脈瓣閉鎖不全引起的相對性二尖瓣狹窄，二尖瓣本身的病變不明顯，通常彩超可明確診斷。相對而言，以主動脈瓣狹窄為主合并輕度二尖瓣狹窄較多見，但易漏診。但主動脈瓣狹窄通常不會引起明顯的左房和肺循環(huán)的病理改變，因此，在這種情況下，一旦出現(xiàn)明顯的左房擴大或肺循環(huán)高壓表現(xiàn)，特別是出現(xiàn)心房纖顫，是二尖瓣狹窄存在的有力證據(jù)。

二尖瓣和主動脈瓣的疾患可以并發(fā)哪些疾?。?

常見有心力衰竭、感染性心內膜炎、心律失常、左心房血栓及血栓栓塞、肺動脈高壓、心臟性猝死、冠狀動脈病變、多發(fā)性大動脈炎及其他多種并發(fā)癥。

二尖瓣和主動脈瓣的疾患應該如何預防？

風心病可以進行有效的預防，主要措施包括：

1.有效的一、二級預防

(1)有效的一級預防：指防止風濕熱的初次發(fā)作，關鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體咽炎，首選藥物為青霉素。黃震東學者開展群體性風濕熱一級與預防研究，早期發(fā)現(xiàn)甲鏈性扁桃體咽炎并早期進行藥物干預，其結果顯示，干預半年可使群體中甲鏈性扁桃體咽炎病例減少高達95.4%～100%，達到群體性風濕熱一級預防效果。

(2)積極的二級預防：指預防風濕熱的復發(fā)，對曾經(jīng)患風心熱或現(xiàn)有風濕病患者至關重要。風濕熱復發(fā)最多見于初次發(fā)作后的頭5年，5年后復發(fā)者僅占5%。預防對象主要是指有明確風濕熱病史和(或)確診的風心病患者。對初發(fā)風濕熱而無心臟炎的患者，在最后一次風濕熱發(fā)作后預防5年，至少延續(xù)到18～20歲以上;如果有心臟炎者，應延長甚至終生。對慢性風濕性心瓣膜病患者，預防時限要長，一般至50歲甚至終生;即使PBMV(經(jīng)皮穿刺二尖瓣球囊擴張術)或換瓣術后仍要預防風濕活動。

2.預防措施要點

(1)預防風濕熱：是關鍵，在使用藥物時需個體化。注射青霉素要特別警惕過敏性休克的發(fā)生，門診注射時，應有相應的急救設施。

(2)避免擁擠：特別是家庭臥室和學校教室，保持良好通風，不宜出入人多擁擠的場所。因甲鏈球菌在人與人之間的快速傳播，可能增加感染的機會。

(3)合理安排生活和工作：注意勞逸結合，避免精神和體力的過勞和不良刺激、情緒激動、睡眠不足等，戒煙酒，避免暴飲暴食和超體重。心功能不全者應避免劇烈運動和突然用力，如跑步、游泳、舉重、趕車等。心功能Ⅰ級者基本可過正常人生活，但不宜參加競技性體力活動;心功能≥Ⅱ級者應避免中、重體力勞動，如有不適應及時休息與治療。女性患者心功能Ⅰ～Ⅱ級可考慮妊娠，但需在孕期內嚴密觀察，心功能Ⅲ級以上者不宜妊娠。

(4)定期檢查：主要對象是心功能代償者，Ⅱ級或以上患者均應積極進行介入和外科手術治療。

(5)掌握風濕熱及風心病的自我保健能力：風心病患者要學會一些簡單的防治知識和技能，如測體溫、數(shù)脈搏、聽心率、測血壓、量尿量、稱體重、低鹽飲食等。并熟悉風濕活動、心力衰竭、動脈栓塞和感染性心內膜炎等主要臨床表現(xiàn)。

(6)預防并發(fā)癥和合并癥：重點是預防心力衰竭，風心病患者低鹽飲食，避免用力過度、工作勞累、繼發(fā)感染、心律失常均很重要。對主動脈瓣病變或人工瓣膜置換術患者，必要時經(jīng)常使用抗生素預防感染性心內膜炎。

二尖瓣和主動脈瓣的疾患治療前的注意事項

(一)治療

外科手術是目前治療二尖瓣和主動脈瓣雙瓣病變的有效方法。雖然在手術適應證和手術時機的選擇，具體手術操作和常規(guī)圍術期處理等方面，與單瓣膜手術有許多相同之處，但由于雙瓣膜病變中各瓣膜病變的性質和嚴重程度及其組合類型不同，其外科處理的原則和方法與單瓣膜手術還有較大的差異，甚至在某些方面仍存在不同的觀點，因此必須根據(jù)每個病人的具體情況進行綜合考慮而定。從理論上講，二尖瓣和主動脈瓣雙病變的外科治療有四種手術方式，即二尖瓣和主動脈瓣雙瓣置換術、二尖瓣置換術和主動脈瓣成形術、主動脈瓣置換術和二尖瓣成形術，以及二尖瓣和主動脈瓣雙瓣成形術。但從聯(lián)合瓣膜病的病理改變看，特別是風濕性瓣膜病，二尖瓣與主動脈瓣的纖維化和鈣化較重，此外，由于主動脈瓣解剖的特點，施行主動脈瓣成形術方法效果較差，因此，在臨床上二尖瓣與主動脈瓣雙病變常用的手術方法是雙瓣膜置換術，有時二尖瓣病變較輕，可作主動脈瓣置換術與二尖瓣成形術，其余兩種手術方式很少應用。

(二)預后

在20世紀60～70年代以前，二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜手術的早期死亡率可高達20%～25%，明顯高于單瓣膜手術。近十幾年來，隨著瓣膜手術技術、心肌保護和體外循環(huán)技術、麻醉及術后重癥監(jiān)護水平的提高，二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜手術的早期死亡率已有顯著下降，一般為6%～15%左右，近年來已降至5%～8%以下。上海長海醫(yī)院自1985～1999年，共施行二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜置換術985例，早期死亡率為6.9%，其中1990年前為13.02%，1991～1995年為7.25%，1996年后降至3.7%。影響二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜手術早期療效的主要因素是術前心功能狀態(tài)以及合并其他重要臟器的嚴重疾病(如冠心病、糖尿病等)或功能不全(如慢性腎功能不全、肺動脈高壓等)。早期死亡的主要原因為心力衰竭和以心肺腎為主的多臟器功能衰竭。因此，選擇合適的手術時機、加強心肌保護和優(yōu)化圍手術期處理是提高雙瓣膜手術早期療效的重要措施。

二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜置換術的遠期療效較單瓣膜置換術稍差。影響遠期療效的主要因素是術前心功能狀態(tài)、心肌肥厚程度及與抗凝有關的并發(fā)癥。有文獻報道，5年和10年的遠期生存率分別為60%～88%和 43%～81%，血栓栓塞的發(fā)生率為0.3%～6.6%病人/年，抗凝出血的發(fā)生率為0.1%～4.5%病人/年。合并巨大左室者雙瓣膜置換術后5年和9年的遠期生存率分別為70%～80%和35%～75%。上海長海醫(yī)院報道703例風濕性二尖瓣與主動脈瓣雙瓣膜置換術后的遠期死亡率為2.1%病人/年，5年和10年的遠期生存率分別為81.3%和73.4%，抗凝出血的發(fā)生率為1.2%病人/年。因此，重視術后隨訪，尤其是加強心功能支持、防治心律失常和抗凝指導有助于提高雙瓣膜手術的遠期療效。