舌下神經(jīng)是十二對(duì)腦神經(jīng)的最后一對(duì)，其損傷在臨床上很常見，往往以復(fù)合在與延髓相關(guān)的病變和后組腦神經(jīng)的臨床表現(xiàn)中，有時(shí)也以單一的損傷形式出現(xiàn)。下頜后間隙、頜下區(qū)、口腔或下頜骨水平支的火器傷、骨折和手術(shù)誤傷，可以發(fā)生舌下神經(jīng)的單獨(dú)損傷。神經(jīng)周圍的挫傷、出血、局麻浸潤(rùn)引起的神經(jīng)癱瘓，一般是暫時(shí)性的，或只遺留輕微殘跡。神經(jīng)的粗暴挫傷或斷裂則表現(xiàn)為患側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時(shí)舌尖向患側(cè)偏斜，以后萎縮。

舌下神經(jīng)損傷是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

舌下神經(jīng)損傷通常分為兩種類型，即中樞性舌下神經(jīng)損傷和周圍性舌下神經(jīng)損傷。其兩種損傷類型的病因不同。

1.中樞性舌下神經(jīng)損傷

(1)雙側(cè)性核上性癱瘓和一側(cè)核上性舌肌癱瘓：可由各種病因引起，但最常見于因數(shù)次或數(shù)處腦卒中的后遺癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥、彌漫性大腦血管硬化、多發(fā)性硬化、多發(fā)性腦梗死、梅毒性腦動(dòng)脈炎、延髓空洞癥、脊髓灰質(zhì)炎、腦血管疾病、腦出血、腦栓塞、顱內(nèi)腫瘤和顱腦損傷等延髓性麻痹。

(2)舌下神經(jīng)核性病變：延髓血管性病變、延髓空洞癥、進(jìn)行性延髓麻痹癥;顱頸部的畸形如顱底凹陷癥、先天性小腦扁桃體下疝畸形;顱底部的轉(zhuǎn)移癌浸潤(rùn)(如鼻咽癌);枕骨大孔附近的病變，如腫瘤、骨折、腦膜炎、頸部腫瘤。

2.周圍性舌下神經(jīng)損傷 主要由舌下神經(jīng)周圍性病變引起，最常見的原因有顱底骨折、動(dòng)脈瘤、腫瘤、頜下?lián)p傷(槍彈傷)、頸椎脫位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及顱底或頸部施行手術(shù)時(shí)無意或有意地(如作舌下神經(jīng)與面神經(jīng)吻合術(shù))受到損傷等，還有舌下神經(jīng)原發(fā)性腫瘤。周圍性舌下神經(jīng)損害體征除舌肌癱瘓為單側(cè)外，其余與舌下神經(jīng)核的損害基本相似。

舌下神經(jīng)損傷有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.單純周圍性舌下神經(jīng)損傷 單側(cè)性舌下神經(jīng)麻痹時(shí)病側(cè)舌肌癱瘓，伸舌時(shí)舌尖偏向患側(cè)，病側(cè)舌肌萎縮;兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位于口腔底不能外伸，并有言語、吞咽困難。

2.伴有后組腦神經(jīng)損傷的舌下神經(jīng)損傷(延髓麻痹) 后組腦神經(jīng)(舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng))皆發(fā)源于延髓部位，相互關(guān)系甚為密切，統(tǒng)稱延髓神經(jīng)。當(dāng)中樞性舌下神經(jīng)損傷(核性和核上性)和顱底節(jié)段的周圍性舌下神經(jīng)合并后組腦神經(jīng)損傷時(shí)，常復(fù)合在與延髓相關(guān)病變的臨床表現(xiàn)中, 并以延髓麻痹的形式出現(xiàn)，是舌下神經(jīng)損傷最常見、最主要的類型之一。也是顱腦疾病波及延髓后的重要表現(xiàn)，延髓麻痹的主要分類及臨床表現(xiàn)有：

(1)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性延髓麻痹：又稱延髓性麻痹，系延髓的神經(jīng)核或其周圍神經(jīng)受累所產(chǎn)生。舌下神經(jīng)合并舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)損害時(shí)的核性和核下性損害的區(qū)別較為困難，有無鄰近結(jié)構(gòu)同時(shí)被侵犯的癥狀與體征有助于診斷。第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ對(duì)腦神經(jīng)核均位于延髓，延髓體積小，因而病變很少，只損害這些腦神經(jīng)核或其腦內(nèi)纖維而不影響其他結(jié)構(gòu)。所以，這些腦神經(jīng)的核性病變常常伴有對(duì)側(cè)肢體的感覺和運(yùn)動(dòng)障礙(交叉性癱瘓)。兩側(cè)舌下神經(jīng)核非常接近，因此舌下神經(jīng)的核性病變常常是兩側(cè)性的。舌下神經(jīng)核的損害，除了產(chǎn)生舌肌麻痹外，還可產(chǎn)生同側(cè)口輪匝肌麻痹;舌下神經(jīng)的核下性病變則并不影響口輪匝肌功能，因其下神經(jīng)核發(fā)出的纖維中有一部分參與面神經(jīng)，支配口輪匝肌。后組腦神經(jīng)合并損害的臨床綜合征及其診斷：臨床表現(xiàn)為延髓神經(jīng)支配的咽、喉、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮?？梢娡萄世щy，進(jìn)食時(shí)食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話困難，構(gòu)音不清，咽腭反射消失。核性損害時(shí)尚可有舌肌束性纖維顫動(dòng)。

(2)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性延髓麻痹：又稱假性延髓麻痹，系兩側(cè)皮質(zhì)腦干束損害所產(chǎn)生。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害可有核上性病變。病變位于大腦皮質(zhì)和延髓之間的皮質(zhì)延髓束者為核上性，在諸核的部位者則為核性。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的核上性支配是兩側(cè)性的，在此一側(cè)核上性病變時(shí)一般不引起舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)麻痹，但有的病例在急性期可出現(xiàn)暫時(shí)性的構(gòu)音障礙、吞咽困難，數(shù)天后即消失。所以一側(cè)性咽、喉麻痹，病變的位置肯定是核性和核下性。副神經(jīng)支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側(cè)皮質(zhì)支配的，因此當(dāng)一側(cè)核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經(jīng)受大腦皮質(zhì)支配雖然基本上是雙側(cè)的，但主管伸舌作用的頦舌肌系由對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)所支配，在一側(cè)核上性病變時(shí)，可以出現(xiàn)伸舌偏向病灶對(duì)側(cè)，并常伴有偏癱。所以，一側(cè)核上性錐體束病變時(shí)除發(fā)生對(duì)側(cè)偏癱外，在腦神經(jīng)中主要只引起舌下神經(jīng)麻痹(伸舌偏向病灶對(duì)側(cè))和面神經(jīng)麻痹(病灶對(duì)側(cè)的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經(jīng)的核上纖維(皮質(zhì)延髓束)兩側(cè)性損害時(shí)，則造成兩側(cè)咽、喉、舌、面部和咀嚼運(yùn)動(dòng)障礙，此綜合征稱為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟腭、咽喉、舌肌運(yùn)動(dòng)困難，吞咽、發(fā)音、講話困難。由于是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，因此無肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強(qiáng)，并可出現(xiàn)強(qiáng)哭、強(qiáng)笑。

1.確定是否有舌下神經(jīng)損傷 依據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和并發(fā)癥可作出診斷等。

(1)癥狀：?jiǎn)渭兩嘞律窠?jīng)損傷的病人開始時(shí)可有一些吶吃，但無吞咽困難，嚴(yán)重時(shí)才出現(xiàn)明顯的言語和吞咽障礙。伴有后組腦神經(jīng)同時(shí)損傷時(shí)表現(xiàn)有所不同，首先發(fā)生于快速進(jìn)餐或飲水，在進(jìn)餐及飲水時(shí)講話、發(fā)笑引起咳嗆，以后吞咽障礙逐漸加重，在安靜與一般的情況下進(jìn)餐也有困難。吞咽困難可由于面肌麻痹使食物易留滯于雙頰邊，舌肌麻痹使食物移向咽部發(fā)生障礙，舌肌麻痹使吞咽時(shí)咽部入口不能充分關(guān)閉，而致食物特別是液體從鼻孔反流出來，食物在咽部及食管中的運(yùn)送也較正常緩慢困難。最后咀嚼也發(fā)生困難，患者無力咬硬食，只能進(jìn)軟食與半流質(zhì)食物。由于吞咽困難，常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi)，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力。至病程的晚期顯示雙側(cè)的表現(xiàn)，口嘴張開，唾液在口腔內(nèi)，不能講話與吞咽，須依賴鼻飼管維持進(jìn)食，可以發(fā)生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息與衰竭而死亡。延髓麻痹最早的癥狀常為言語障礙，講話容易疲勞，尤其是在需要提高聲音和加重語調(diào)的情況下。逐漸講話不清，首先發(fā)生困難的是咽音，然后為舌音，最后為喉音，并由這種構(gòu)音障礙逐漸變?yōu)閰瘸浴?

(2)體征檢查：首先發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)舌運(yùn)動(dòng)障礙，隨之發(fā)生舌肌萎縮及肌束顫動(dòng);口唇常無力而不能鼓氣，即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮，只能在壓閉口唇時(shí)鼓腮。并可見腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動(dòng)，腦干反射異常。

2.正確區(qū)別延髓麻痹和單純周圍性舌下神經(jīng)損傷，確定舌下神經(jīng)損傷的部位和類型。

(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區(qū)別：

①無肌萎縮、肌束顫動(dòng)及電變位反應(yīng)，特別是有無舌肌萎縮，對(duì)鑒別診斷具有重要臨床意義。

②受累肌肉的隨意運(yùn)動(dòng)發(fā)生麻痹，而受延髓支配的反射運(yùn)動(dòng)則存在。特別是作嘬嘴、露齒動(dòng)作的面肌出現(xiàn)麻痹，但仍有強(qiáng)哭、強(qiáng)笑動(dòng)作，仍可吞咽，仍有惡心癥狀。其最主要的表現(xiàn)是發(fā)音障礙，且較吞咽困難更明顯，一般常不致出現(xiàn)不能吞咽，如有吞咽困難，則主要是不能把食物移動(dòng)至口腔后部之故。

③腦干反射亢進(jìn)：由于假性延髓麻痹是一種上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，因此可出現(xiàn)各種腦干反射(反射中樞位于腦干)的亢進(jìn);腦干反射在真性延髓麻痹則減退或消失。腦干反射包括：

A.下頜反射：此反射亢進(jìn)，有時(shí)甚至出現(xiàn)下頜陣攣或牙關(guān)緊閉。

B.口輪匝肌反射：叩擊上唇中部時(shí)，上下唇嘬嘴伸出。

C.仰頭反射：患者頭部略向前彎，叩擊其鼻尖或上唇中部，引起頸后肌急促收縮，頭突然后仰(其反射弧也包括上頸髓)。

D.角膜下頜反射：用棉花輕觸一側(cè)角膜，不見眼輪匝肌收縮(角膜反射)，而且由于翼外肌的收縮使下頜偏向?qū)?cè)(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均通過三叉神經(jīng)，在正常時(shí)并不出現(xiàn)，如陽性提示雙則皮質(zhì)延髓束損害。

E.掌額反射：刺激患者手掌大魚際部皮膚引起同側(cè)額肌收縮。這些腦干反射于腦橋以上的雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害時(shí)亢進(jìn)。

(2)單純周圍性舌下神經(jīng)損傷：一側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，伸舌偏向病側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮，并常伴肌纖維顫動(dòng);吞咽及發(fā)音一般多無困難。兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，產(chǎn)生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致飲食及吞咽困難，發(fā)音障礙，特別是發(fā)舌音時(shí)。

舌下神經(jīng)損傷應(yīng)該做哪些檢查？

1.X線片和斷層片 包括對(duì)頭顱、頭頸部、頸椎X線片和頸靜脈孔區(qū)域的斷層X線片。

(1)頸靜脈孔區(qū)分為內(nèi)側(cè)的神經(jīng)部和外側(cè)的靜脈部?jī)刹糠?，頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤擴(kuò)大的是內(nèi)側(cè)的神經(jīng)部，而頸靜脈球瘤擴(kuò)大的是外側(cè)的靜脈部。頸靜脈球瘤在頭顱X線片上可見顱底頸靜脈骨孔及中耳腔的異常擴(kuò)大與侵蝕。頭顱X線片可發(fā)現(xiàn)頸靜脈孔擴(kuò)大。比較兩側(cè)頸靜脈孔，頸靜脈孔擴(kuò)大(正常雙側(cè)可相差1～18 mm，95%相差在12mm以下)兩側(cè)相差超過20mm，表示有診斷意義，可以考慮頸靜脈孔區(qū)腫瘤。為了能充分顯露出頸靜脈孔的大小，需要采用特殊位置拍照，如取顱底位(頦頂位)或行斷層攝片。向橋小腦角發(fā)展的大型腫瘤，臨床上往往難以與聽神經(jīng)瘤鑒別，但如在X線片中能見到頸靜脈孔擴(kuò)大而內(nèi)耳道正常，便可加以區(qū)別。

(2)舌下神經(jīng)瘤頸靜脈孔區(qū)的骨質(zhì)破壞，可沿巖骨侵入乳突與內(nèi)耳道。

(3)顱頸交界區(qū)腫瘤頭顱X線片可見枕骨大孔邊緣骨質(zhì)增生或破壞，頸1、頸2椎板或椎弓根骨質(zhì)吸收、增寬以及椎間孔擴(kuò)大等。

(4)先天性寰枕畸形：小腦扁桃體下疝畸形、先天性畸形中扁平顱底、寰枕融合、頸椎分節(jié)不全以及寰樞椎脫位可依據(jù)普通X線片做出診斷。顱底凹陷從X線片上亦可獲得部分信息。

頭頸部X線片可見枕骨大孔邊緣內(nèi)翻、樞椎齒狀突上移，其測(cè)量方法及數(shù)值如下：

①硬腭枕骨大孔線(Chamberlain線)：在顱骨側(cè)位片上，由硬腭后緣至枕骨大孔后緣的連線，若齒狀突高出此線3mm以上，即為顱底凹陷，若僅高出3mm則為可疑。

②硬腭-枕骨線：顱骨側(cè)位片上，由硬腭后緣至枕骨鱗部最低點(diǎn)的連線，如齒狀突高出此線9mm以上，即為顱底凹陷，如高出此線7～9mm則屬可疑。

③硬腭-環(huán)椎角(Bull角)：硬腭平面與環(huán)椎平面所形成的角度，如在13°以上即為顱底凹陷。

④二腹肌溝線：顱骨前后位X線片中兩側(cè)二腹肌溝間的連線，從齒狀突尖至此線的距離正常為10mm，若小于此值，即為顱底凹陷。另一方法為兩側(cè)乳突尖之間的連線，如齒狀突高出此線2mm，則為顱底凹陷。

⑤枕骨大孔-斜坡角：枕骨大孔前后緣連線與枕骨斜坡之間所形成的角度，正常為120°～136°，顱底凹陷時(shí)此角度增大。

寰枕融合又稱環(huán)椎枕化，寰椎與枕骨的融合可以是全部的，也可僅限于前椎弓、后椎弓或側(cè)塊的部分融合，尚可伴有部分椎骨的缺損，寰椎可向一側(cè)旋轉(zhuǎn)或傾斜。

扁平顱底系指蝶骨體長(zhǎng)軸與枕骨斜坡構(gòu)成的顱底角異常變大。顱底角的測(cè)量是以蝶鞍中心點(diǎn)(鞍結(jié)節(jié)或后床突)分別與鼻根和枕骨大孔前緣連線所構(gòu)成的角度為基準(zhǔn)。正常時(shí)為110°～145°，平均為130°左右。測(cè)量顱底角的方法是：在頭顱X線側(cè)位片上測(cè)量鞍結(jié)節(jié)和鼻根部及枕骨大孔前緣連線之夾角。正常值為110°～145°。顱底角度小無重要臨床意義，顱底角超過145°既為扁平顱底。

(5)頸椎X線片：包括正位、側(cè)位、張口位、過伸位和過屈位。

①可以顯示頸椎分節(jié)不全(頸椎融合)：頸椎數(shù)目缺少和頸椎不同程度的融合，常與顱底凹陷、頸肋、脊椎裂、脊柱側(cè)突、先天性翼狀肩胛等畸形合并發(fā)生。

②寰椎脫位：在X線側(cè)位片(尤其是斷層片)上，寰椎前弓與樞椎齒狀突前面的正常距離<2.5mm，兒童則<4.5mm，超過此范圍即是寰樞椎前脫位。張口正位拍片時(shí)齒狀突與寰椎兩側(cè)塊之間的距離應(yīng)是相等、對(duì)稱的，如兩側(cè)塊與樞椎體關(guān)節(jié)不對(duì)稱，或一側(cè)關(guān)節(jié)間隙消失即脫位，有時(shí)須拍前屈、后仰位側(cè)位片，可發(fā)現(xiàn)有無半脫位或脫位。

2.X線造影

(1)脊髓碘油造影：疑為顱頸交界區(qū)腫瘤時(shí)，可采用經(jīng)腰椎穿刺注入碘苯酯行脊髓碘油造影對(duì)診斷有很大幫助，可顯示枕骨大孔區(qū)邊界清楚的充盈缺損區(qū)。

(2)舌下神經(jīng)瘤血管造影：示橋小腦角及頸靜脈孔處腫塊，橫竇、乙狀竇被壓迫。

(3)頸動(dòng)脈和(或)椎動(dòng)脈造影：頸靜脈球瘤在動(dòng)脈早期像中，可見腫瘤異常染色及供血?jiǎng)用}，瘤體較大時(shí)尚可了解患側(cè)頸靜脈的受阻與受壓情況。頸靜脈孔區(qū)腫瘤椎動(dòng)脈造影多顯示小腦前下動(dòng)脈上抬和小腦后下動(dòng)脈向后下移位，在腫瘤部位還可見到淺淡的腫瘤染色，這樣既可與一些缺乏血管影的上皮樣腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫相區(qū)別，又可與腫瘤染色較深的腦膜瘤和頸靜脈球瘤相鑒別。

(4)小腦扁桃體下疝畸形氣腦造影和脊髓碘水(油)造影檢查：因其局限性和具有一定的危險(xiǎn)性，臨床已較少采用。

3.CT和MRI 顱頸交界區(qū)腫瘤行CT掃描尤其是MRI檢查，可確診枕骨大孔區(qū)及上頸段脊髓內(nèi)、外腫瘤，且可清楚顯示腫瘤與延髓，頸髓及與椎動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈的毗鄰關(guān)系。舌下神經(jīng)瘤CT掃描示橋小腦角占位，影像增強(qiáng)。

舌下神經(jīng)損傷容易與哪些疾病混淆？

1.單獨(dú)麻痹與后組腦神經(jīng)合并傷的鑒別

(1)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害：?jiǎn)蝹?cè)后組腦神經(jīng)的合并損害，當(dāng)這些神經(jīng)遠(yuǎn)離顱腔以后，它們的走向都較分散，如果是引起合并損傷顱外病變多波及范圍較廣。在臨床上顱外腫瘤引起的后組腦神經(jīng)合并損害，一般以惡性腫瘤多見，此時(shí)可有頸部淋巴結(jié)腫大，咽后可有腫塊，又有交感神經(jīng)損害的表現(xiàn)，同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈造影可見在進(jìn)入頸內(nèi)動(dòng)脈孔前的頸內(nèi)動(dòng)脈有無受壓，有些病例上頸椎拍片可見骨質(zhì)破壞。

(2)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的單獨(dú)麻痹：后組腦神經(jīng)遠(yuǎn)離顱腔以后，它們的走向都較分散，因此，這時(shí)如有病變常只影響單個(gè)腦神經(jīng)。

①舌咽神經(jīng)的麻痹：很少見，只引起咽喉部及舌后的感覺障礙，有時(shí)伴有腮腺分泌功能障礙。但運(yùn)動(dòng)癥狀常不明顯，因?yàn)橛擅宰呱窠?jīng)所代償。這種情況可見于咽喉部惡性腫瘤。舌咽神經(jīng)的刺激性損害表現(xiàn)為舌咽神經(jīng)痛。

②迷走神經(jīng)的麻痹：以影響其喉返神經(jīng)為主。常見于甲狀腺癌，甲狀腺切除手術(shù)時(shí)誤傷。單側(cè)的癱瘓有同側(cè)聲帶的麻痹，聲帶位置居于旁正中位，有時(shí)借健側(cè)聲帶的過度內(nèi)收，可以沒有明顯的發(fā)音困難。雙側(cè)喉返神經(jīng)的損傷則聲帶位置均居于正中位，使喉門狹窄、聲音嘶啞，甚至失音、呼吸困難，有時(shí)出現(xiàn)喉鳴。

③副神經(jīng)麻痹：見于頸淋巴結(jié)結(jié)核、頸部惡性腫瘤，但最常見于作頸淋巴結(jié)活檢時(shí)誤傷。

患側(cè)斜方肌、提肩胛肌、胸鎖乳突肌萎縮，肩胛骨向下向前移位。患側(cè)上肢提物、舉重乏力，并伴有上述各肌肉的萎縮。兩側(cè)副神經(jīng)損害時(shí)，頭常后仰。單獨(dú)的副神經(jīng)麻痹也少見，可見于外傷后。一般都與其他神經(jīng)系統(tǒng)病變合并發(fā)生，系由于頸髓、枕骨大孔及頸靜脈孔病變所引起。一側(cè)胸鎖乳突肌痙攣見于痙攣性斜頸，系由中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起。

④舌下神經(jīng)麻痹：一側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，伸舌偏向病側(cè)，患側(cè)舌肌萎縮，并常伴肌纖維顫動(dòng);吞咽及發(fā)音一般多無困難。兩側(cè)舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，產(chǎn)生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運(yùn)動(dòng)，致飲食及吞咽均有困難，發(fā)音障礙，特別是發(fā)舌音時(shí)。單獨(dú)的舌下神經(jīng)麻痹也少見，可發(fā)生于高頸位的深部外傷、脊髓結(jié)核、延髓空洞癥、舌根底部惡性腫瘤的早期，以及少見的舌下神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤。

2.與肌原性延髓麻痹的鑒別 肌原性延髓麻痹其病變部位不在延髓或發(fā)自延髓的腦神經(jīng)，而在延髓神經(jīng)支配的肌肉。癥狀與神經(jīng)元性延髓麻痹相似，一般均為雙側(cè)性，無感覺障礙及舌肌顫動(dòng)，可見于重癥肌無力、皮肌炎、多發(fā)性肌炎等疾患。

舌下神經(jīng)損傷可以并發(fā)哪些疾??？

雙側(cè)核上性癱瘓和兩側(cè)舌下神經(jīng)損傷，?？刹l(fā)頑固性吸入性肺炎和進(jìn)食困難，從而導(dǎo)致窒息、營(yíng)養(yǎng)不良和全身衰竭等。

舌下神經(jīng)損傷應(yīng)該如何預(yù)防？

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舌下神經(jīng)損傷治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.延髓麻痹的處理 延髓麻痹最嚴(yán)重的癥狀常為言語障礙、吞咽障礙，常有食物及大量唾液滯留于口腔內(nèi)，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無力，常發(fā)生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也發(fā)生困難，患者無力咬硬食，只能進(jìn)軟食與半流質(zhì)食物，嚴(yán)重時(shí)須賴鼻飼管維持進(jìn)食，最后因衰竭而死亡。

延髓麻痹時(shí)除針對(duì)病因治療外，對(duì)癥處理亦屬重要。對(duì)于吞咽困難、呼吸困難的病人須做相應(yīng)的處理如鼻飼流汁、靜脈補(bǔ)液、預(yù)防感染，甚至必要時(shí)做氣管切開等。

2.針對(duì)引起舌下神經(jīng)損傷的病因治療

(1)顱頸交界區(qū)腫瘤：包括起源于枕骨大孔的腫瘤、由枕骨大孔上方向椎管內(nèi)生長(zhǎng)的腫瘤與由高頸段向顱后窩發(fā)展的腫瘤。本部位腫瘤不論腫瘤的病理類型如何均需要行手術(shù)切除，伴有腦積水者應(yīng)及時(shí)行腦脊液分流術(shù)。

(2)頸靜脈孔區(qū)腫瘤：頸靜脈孔區(qū)良性腫瘤一經(jīng)確診，即應(yīng)手術(shù)切除。

(3)舌下神經(jīng)瘤：治療應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)全切除。

(4)先天性枕骨大孔區(qū)畸形：系指發(fā)生于顱底的枕骨大孔區(qū)及上頸椎(顱頸移行部特殊區(qū)域)先天發(fā)育異常，常伴神經(jīng)系統(tǒng)的損害，或?yàn)樵摬课粏为?dú)發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)畸形。其中包括扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞椎脫位和小腦扁桃體下疝畸形。扁平顱底：此種畸形如單獨(dú)存在時(shí)一般不出現(xiàn)臨床癥狀，故無須特殊處理。顱底凹陷：對(duì)此型顱底陷入行后路減壓，有效性不大，且有一定危險(xiǎn)，只有經(jīng)口咽入路切除增生的齒狀突方能奏效。寰樞椎脫位可行寰樞椎前后路融合術(shù)。小腦扁桃體下疝畸形可行后顱窩減壓-小腦扁桃體部分切除術(shù)。

(5)真、假性延髓性麻痹：治療引起延髓及延髓以上的顱內(nèi)原發(fā)性疾病和控制顱內(nèi)壓。

3.舌下神經(jīng)重建 舌下神經(jīng)系單純的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，損傷后應(yīng)爭(zhēng)取重建，尤其是同時(shí)伴有舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)損傷，或?qū)?cè)舌下神經(jīng)亦已受損時(shí)。Sekhar曾分別在舌下神經(jīng)孔附近和頸部作過2例重建，其中1例功能恢復(fù)。

舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合：先找到顱外面神經(jīng)主干，適當(dāng)游離后切斷。再在二腹肌后腹下緣與胸鎖乳突肌前緣夾角，頸內(nèi)靜脈外側(cè)或內(nèi)側(cè)確認(rèn)舌下神經(jīng)，盡量向遠(yuǎn)端游離后切斷。將舌下神經(jīng)于二腹肌內(nèi)側(cè)向上翻轉(zhuǎn)，與面神經(jīng)遠(yuǎn)端吻合。若舌下神經(jīng)降支發(fā)育較好，也可用它(而不是舌下神經(jīng)主干)與面神經(jīng)遠(yuǎn)端吻合。一般認(rèn)為，因?yàn)樯嘞律窠?jīng)與面神經(jīng)的中樞部分有“協(xié)同”作用，所以這種吻合的效果優(yōu)于副神經(jīng)(或舌咽神經(jīng)，膈神經(jīng))-面神經(jīng)吻合，而且數(shù)周后單側(cè)舌肌癱瘓的癥狀即可緩解，幾年后連動(dòng)運(yùn)動(dòng)也可明顯減輕。

(二)預(yù)后

舌下神經(jīng)損傷根據(jù)其損傷的部位、病因和程度的不同，預(yù)后差異較大。

雙側(cè)核上性癱瘓、兩側(cè)舌下神經(jīng)核導(dǎo)致雙側(cè)弛緩性癱瘓、兩側(cè)周圍性舌下神經(jīng)麻痹導(dǎo)致舌肌完全癱瘓，因嚴(yán)重的言語和吞咽障礙，對(duì)患者的生活質(zhì)量影響嚴(yán)重。治療中要針對(duì)原發(fā)顱內(nèi)疾病和對(duì)癥處理(鼻飼流汁、靜脈補(bǔ)液、預(yù)防感染，甚至必要時(shí)作氣管切開等)，可因并發(fā)頑固性吸入性肺炎和進(jìn)食困難，而導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)嚴(yán)重不良、衰竭和死亡;舌下神經(jīng)功能的恢復(fù)有賴于舌下神經(jīng)重建。

一側(cè)核上性損害，病人舌癱時(shí)開始可有一些吶吃，但無吞咽困難，對(duì)患者的生活質(zhì)量影響不嚴(yán)重。舌下神經(jīng)麻痹單側(cè)性周圍性舌下神經(jīng)麻痹時(shí)對(duì)生存影響不大，但舌下神經(jīng)恢復(fù)的程度極其有限，部分病側(cè)舌肌癱瘓可以改善。